一直喘,可能是肺動脈高血壓


■心臟內科主治醫師吳懿哲 ,王慰祖採訪整理

42歲的黃女士,數個月前發生因為蹲下來撿東西時喘個不停,爬半層樓的樓梯就爬不動,還曾經突然昏倒,由於沒有特異性的症狀,在疾病初期容易被忽略或被診斷為其他疾病,經過反覆就醫,最後以一連串的檢查後確診是罕見的「原因不明性肺動脈高血壓」。使用內皮素受體拮抗劑治療約3個月時間,原本介於第2~3期的心衰竭症狀,好轉為完全沒有症狀的第1期,現在患者可以一口氣爬上5樓都不會喘。

馬偕醫院心臟內科資深主治醫師吳懿哲表示,多數人不清楚何謂「肺動脈高血壓」。其實,肺動脈高血壓只是「肺高壓」五類中的第一類,即肺動脈異常造成的高血壓,其中致病原因不明者稱為「原因不明性肺動脈高血壓」(idiopathic pulmonary hypertension)。

他指出,原原因不明性肺動脈高血壓較為罕見,平均每百萬人僅有6~10人罹病,粗估國內只有200多人罹患原原因不明性肺動脈高血壓,而且女性居多(男女比例約1:3)。這類患者的死亡率相當高,1990年前無特殊有效藥物5年存活率小於30%,也就是若不治療,四分之三的病患會死亡,因此,心臟科醫師稱肺動脈高血壓是心臟科中的癌症。

吳懿哲強調,肺動脈高血壓與心肺疾病的症狀類似,包括: 易喘、胸痛、昏倒等,所以不易診斷。最麻煩的是,肺動脈高血壓的喘是會持續進展的,因此,臨床上針對這類患者,必須藉由心臟超音波(用以評估肺動脈收縮壓)檢查,再進一步接受心導管檢查(判定是否為肺動脈高血壓的黃金標準),觀察腔室是否有擴大、肌肉有無肥厚、三尖瓣有無明顯的血液逆流等情形,如果平均肺動脈壓≧25毫米/汞柱,加上經過一系列詳細檢查,確診為肺高壓,並再排除第2~5類肺高壓之可能性,就可以判定是原因不明性肺動脈高血壓。

談到肺動脈高血壓的治療策略,吳懿哲說,在非藥物治療方面,患者嚴禁競賽型或劇烈運動,必須在復建科醫師嚴格監督下訓練心肺功能,而且得每年施打流感與肺炎疫苗,因為輕微的病毒或細菌感染都可能讓患者產生致命的危機。如果是女性患者,絕對不能懷孕,以免導致肺動脈壓力驟升,造成嚴重後果。

至於藥物治療方面,吳懿哲表示,目前治療肺動脈高血壓的藥物分為三類,包括: 內皮素受體拮抗劑、第五型磷酸二酯脢抑制劑,以及前列腺環素類似物等三大類。 至於如何選擇藥物,吳懿哲指出,有些患者使用單一種藥物就能有效控制症狀,也有的患者必須合併三類藥物治療才有效,用藥的原則是一開始先單獨使用某類藥物,如果還是無法控制症狀或是依病程進展,就再增加另一類藥物;目前臨床證據最多也最紮實的還是「內皮素受體拮抗劑」類藥物。在合適地選擇目前有效的藥物治療下,目前肺動脈高血壓患者5年存活率已由原本的小於30%提高到70~80%,治療成效顯著。 目前這類藥物只要經過專科醫師鑑別診斷確定是原因不明性肺動脈高血壓,就可以提出健保申請接受治療,一個月藥費約10萬元左右。

吳懿哲醫師目前在馬偕醫院有開設「肺動脈高壓特別門診」,吳醫師強調,只要疑似為肺動脈高血壓症狀,就要儘早就醫,早期發現與治療、預後狀況愈好。尤其是肺動脈高血壓患者接受藥物治療時絕對不建議擅自停藥,因為它屬於會隨時間惡化的疾病,一旦停藥,就可能使症狀快速惡化,患者要特別注意,配合醫囑按時用藥與落實心肺功能的復健,才是面對肺動脈高壓的正確觀念。