心房中隔缺損(Atrial septal defect,ASD)

左心房含動脈血,壓力較高,血液由心房中隔的缺孔流向右心房,不會有發紺的
現象。

型式及臨床症候:

1. 第二孔缺損(foramen secundum defect)

這是在心房中隔中央部分(即卵圓孔附近)有了缺損。
在胚胎發 育時期,心房第一中隔(septum primum)有兩個缺孔,依照出現的順序,各為第一孔(foramen primum)和第二孔(foramen secundum),心房第二中隔(septum secundum)中央有一個洞,叫卵圓孔(foramen ovale),第二孔和卵圓孔都在心房中隔的中央部位。

發生率

女與男約 3 比 1,有時合併 部份肺靜脈回流異常 (PAPVR)。
血行動力學

由於左心房至右心房的分流,使得肺部血流量是系統性的兩倍。

臨床症狀

大部分是無症狀的,很少引起心衰竭,年紀大的病童偶有運動不耐受性。
於左胸骨中、上緣可聽到心縮期雜音,且第二心音有較大的分裂(widely splitted)。

診斷

胸部X光顯示右心房及心室的擴大,肺血管紋路增加。
心電圖顯示右心室舒張期負荷過重。
心臟超音波可見心房間隔缺損且清楚看出位置及大小。心導管可發現右心房的血氧較腔靜脈高,但此並無特異性。

預後及併發症

ASD 的病人一般出現症狀約在30歲左右。晚期會出現肺高血壓,心房不整脈、三尖瓣二尖瓣關閉不全及心衰竭。

治療

手術的死亡率不到 1%。對於未能自行關閉的 ASD,建議於孩童期開刀。
手術後症狀很快消失,心臟恢復正常。

2. 第一孔缺損(Ostium primum defect)

這是在心房中隔下部分,靠房室瓣的地方有了缺損所致,有時併有二尖瓣或三尖瓣的隙裂,因而造成二尖瓣或三尖瓣的閉鎖不全,視缺損的大小和瓣膜侵犯的程度而症狀有異。身體檢查和心室中隔缺損很相似,可聽到心縮期和心舒期雜音,病嬰容易感冒,甚至心臟衰竭。

血行動力學

主要是左心房至右心房分流,併二尖瓣閉鎖不全。

臨床表現

一般是無症狀,但若有大的左至右分流及嚴重的二尖瓣閉鎖不全,則病人會出現運動不耐受性,易疲倦、易得肺炎。可於心尖部聽到全收縮期的心雜音,可傳到腋下。

診斷

胸部X光可發現右心房和右心室肥大,肺血管紋路增加。心電圖顯示心軸向右或向上,右心室肥大,不完全的右束支傳導阻塞。心導管術發現右心房的氧飽和度上升,右第一孔缺損時,肺動脈壓增高。

治療及預後

第二孔缺損的預後較好,可以在5歲以後開刀治療,但是第一孔缺損的預後較不好,最好在2至5歲間開刀修補心房中隔缺損。