心室中隔完整的危急性肺動脈狹窄 (CRITICAL PULMONARY STENOSIS WITH INTACT VENTRICULAR SEPTUM )
馬偕紀念醫院小兒心臟科 陳銘仁 3.8.2016

生理機轉

此種異常使右心室到肺動脈之間的血流受到阻礙,狹窄的部位包括瓣膜底下的漏斗部,瓣膜之上或瓣膜本身,而又以瓣膜本身狹窄最常見。狹窄部位 遠端的肺動脈可能呈現擴張。由於沒有心室中隔缺損,因此右心室承受相當大的壓力,而造成心室肥厚。新生兒時期,右心室和肺動脈之間的壓力差相差超過 50mmHg以上就代表有意義的肺動脈狹窄。嚴重時,右心室的壓力可高於體收縮壓。

臨床表現

對於大部份輕度或中度肺動脈狹窄的病人,經常是無症狀的。若嚴重時,則病童出現運動不耐受性,或是因右心室衰竭出現肝腫大、周邊水腫。發紺在單純性的病灶當中,通常不會發紺,但在明顯的右心房至左心房分流時,可能呈現發紺現象。

心音

在呼氣期於左上胸骨緣可以聽到第二到第三度收縮期雜音,並放射到兩側腋窩以及背部;沒有心舒期雜音。有時可聽到三尖瓣關閉不全的雜音。

心衰竭

由於右心室壓力過度負荷,新生兒時期的危急性肺動脈狹窄可能導致右心衰竭。

實驗室數據

‧動脈血氣體分析: 通常都正常。

‧胸部x光檢查: 可能正常,嚴重阻塞時呈現心臟擴大;肺血管紋減少。肺動脈狹窄部位後的擴大。

‧心電圖檢查: 心電圖檢查可能正常或呈現右心室肥大。

‧心臟超音波:

雙面心臟超音波所呈現的肺動脈瓣異常具有診斷性; 杜普勒及彩色心臟超音波則可正確估計右心室到肺動脈之間的壓力差,並判斷狹窄的部位及嚴重度。

‧導管檢查

嬰兒懷疑有危急性肺動脈狹窄合併完整的心室中隔時,必須儘早接受心導管檢查。許多醫學中心經常規的實施氣球導管擴張術來撐開肺動脈瓣,目前它是這種心臟畸形的最佳療法之一。

併發症

鬱血性心衰竭最常見,常發生在一個月大時。

治療

內科療法

有症狀的新生兒而言,嚴重的肺動脈瓣狹窄是一種急症,而且通常都需要外科治療。Prostaglandin E1使動脈導管維持開放,因而使肺部血流得到充份的供應,直到開刀為止。如果氣球導管擴張術成功的話,外科手術則可以稍緩或根本不需要。

外科療法

科手術的方法取決於肺動脈狹窄的程度以及肺動脈的大小。如果右心室及肺動脈的大小適當,則從中間胸骨切開經由右心室出口或肺動脈幹以器械撐開肺動脈瓣 ( Brock procedure),是一可行的方法。如同主動脈瓣膜切開術一般,這種方法可以利用入口閉塞(inflow occlusion)的方法來進行。

併發症

併發症包括肺動脈瓣關閉不全以及殘存的肺動脈狹窄。新生兒時期危急性肺動脈狹窄死亡率是17%。如果右心室及肺動脈太小,無法使足夠的血流流向肺動脈,則必須進行緩解手術(例如 Blalock-Taussig分流術)。傳統的 B-T分流術就是在主動脈弓對側的鎖骨下動脈與該側肺動脈之間架設一段人工血管,使部份的主動脈血流能夠流到肺動脈以增加肺部血流,進而改善發紺的現象。

Blalock - Taussig 分流術的併發症包括:

1. 手術側上肢脈搏減弱或消失。

2. 分流血流量太多造成肺部充血及心臟衰竭。

3. 分流血流量不足。

4. 有時手術側的肺動脈會被拉扯變形。

肺動脈狹窄的嬰兒,若右心室及肺動脈發育不全,則死亡率比右心室及肺動脈發育
正常的嬰兒來得高。

預後

對於肺動脈狹窄而未接受治療的嬰兒,會產生右心室功能失調及心臟衰竭。以施行緩解手術而言,若日後分流(即人工血管)阻塞,或準備做完全修補術之前,病人必須接受心導管檢查。如果在新生兒時期已經施行完全修補術,術後幾個月內必須做心導管檢查來追蹤。