正常心臟                               主動脈窄縮

            

型式及臨床症狀

主動脈窄縮有兩種型式。

1.嬰兒型或導管前型(infantile or preductual type)

主動脈在左鎖骨下動脈與動脈導管之間有一段狹窄，血液由肺動脈經動脈導管流入下行主動脈(descending aorta)因為肺動脈的血為靜脈血，所以身體下部會有輕度的發紺，出生兩三天，股動脈脈搏微弱，常併有主動脈瓣和二尖瓣異常，很快就發生心臟衰竭而死亡。

2.大人型或導管後型 (adult or postductal type)

主動脈在動脈導管處或動脈導管的遠端有一段狹窄，臨床症狀與縮窄程度有關，股動脈脈搏微弱而橈動脈脈搏強，上肢的血壓比下肢高得多，所以有頭痛頭暈、流鼻血的症狀，甚至有中風的危險。

診斷

脈搏和血壓

最常見的徵狀是上肢的血壓比下肢的血壓高15mmHg以上，量血壓必需用適當的壓脈帶;上肢的脈搏比下肢的脈搏強且容易摸。

心臟衰竭

許多嬰兒由於嚴重的主動脈窄縮使得左心室的壓力過度負荷(pressureoverloading)
而導致嚴重的心臟衰竭。

實驗室數據

‧動脈血氣體分析常顯示正常。

‧胸部X光檢查

常可見心臟擴大，但肺血管紋正常，除非有合併其它心臟異常。孩童期，常可見左心室變大。由於大旁系血管的壓迫，使得肋骨下緣壓跡，常可見下主動脈窄縮後部分有擴大。

‧心電圖檢查

常見右心室肥大，左心室肥大或兩側心室肥大在新生兒時期較少見。心電圖也可能正常。在幼兒時期，常可見左心室肥大。

‧心臟超音波

雙面心臟超音波可以用來檢查主動脈窄縮的部位; 而彩色杜普勒超音波對於窄縮部位不正常的杜普勒血流相當具有診斷性，有時可見漸減弱的收縮期血流及稍微增加的舒張期血流，不過必須小心判讀。

‧心導管檢查

心導管檢查具有診斷性而且必須在任何外科手術之前進行，以評估是否有其它合併的異常。

相關的異常

常見有雙葉的主動脈瓣、開放性的動脈導管。

預後及併發症

未治療的病人，大部分在 20 至 40 歲間死亡。較嚴重併發症是高血壓，此可導致早期冠狀動脈病變，心臟衰竭，高血壓腦病變，或腦內出血。

內科療法

嚴重的心臟衰竭，酸血症，少尿以及高血壓，都必須儘早做心導管檢查並進行矯正手術。有些醫學中心使用氣球導管擴張術來擴張窄縮的部位，其成功率因人因地而異，有些病人在進行這種擴張術6 到12個月之後會產生主動脈壁的血管瘤。

外科療法

最佳開刀時機是2-4歲間。此時開刀死亡率小於1%。年紀越大，因左心室功能變異及退化，成功率就變低。 最佳的外科療法是使用鎖骨下動脈血管瓣進行主動脈成形術(Subclavian artery flap angioplasty )，以增加窄縮部位的血管口徑;此種手術是經由側胸開胸手術(lateral thoracotomy ，其成功率也相當的高。

併發症

術併發症包括：

1. 手術側的手臂脈搏減弱。

2. 持續性或反彈性 (rebound) 高血壓。

3. Horner 氏症候群。

4. 截癱 (paraplegia ) < 0.5 %

5. 腸系膜動脈血管炎(mesenteric arteritis。嬰兒時期的手術死亡率約為38 %，但是其死亡率通常跟開刀前的病人的情況以及他所合併的其它疾病有關;早期診斷並轉送以及使用 prostaglandinE1，對降低死亡率相當有幫助。