【主動脈瓣狹窄(Aortic stenosis)】
馬偕紀念醫院小兒心臟科 陳銘仁 3.8.2016

主動脈瓣的瓣膜變厚彼此粘合所引起,但是有的病例是在主動脈瓣上方或下方狹窄。

正常心臟                               主動脈瓣狹窄

正常心臟             主動脈瓣狹窄

臨床症狀

症狀依狹窄的程度而不同,但有些有危急性主動脈瓣狹窄,卻無症狀。病人易疲倦,暈眩,可聽到心縮期雜音,可摸到震顫。主動脈瓣上方的狹窄常與 Williams syndrome 有關。

診斷

此異常常與其它先天性心臟病一起發生,在嬰兒期較少被診斷出。胸部X光可發現左心室擴大,心電圖顯示左心室肥大,如果有ST波下降和T波倒轉,表示心肌缺氧,須開刀治療,心導管術和血管攝影,可以看出病變的大小,也可以看出主動脈和左心室之間壓力差的大小,如果此壓力差大於 60mmHg,也須要開刀治療。

治療及預後

有上述的情況,須開刀矯正,否則可能發生心臟衰竭,甚至會因心室顫動(Ventricular fibrillation) 而突然致死。原發性或繼發性心內膜下彈力纖維病(Subendocardial fibroelastosis),內膜下層彈力纖維增加,尤其侵犯左心室。也可擴散至瓣膜。

臨床症狀

三至六個月大時,就發生呼吸急促,餵食困難,生長不良,心臟擴大,心臟衰竭,心跳過速,奔馳節律(gallop rhythm),常有二尖瓣閉鎖不全的雜音。病人易有呼吸道感染。

診斷

胸部X光可發現心臟擴大,心電圖顯示左心室或左心房肥大,T波倒轉,病理切片可看到心內膜下彈力纖維組織增加。

治療及預後

治療主要針對改善心衰竭,預防感染。如果侵犯主動脈瓣和二尖瓣,很快就發生心臟衰竭,須用毛地黃、利尿劑治療,一般預後不好,但也有活存的 病例。嚴重時可考慮心臟移植。