危急性主動脈狹窄 (CRITICAL AORTIC STENOSIS)
馬偕紀念醫院小兒心臟科 陳銘仁 3.8.2016

生理機轉

左心室出口的狹窄可能在主動脈瓣膜之下, 主動脈本身或主動脈瓣膜之上,其中最常見的是主動脈瓣狹窄。若新生兒的左心室和主動脈之間的壓力差大於50mmHg以上,為有危急性的主動脈狹窄。

臨床表現

這類病童的臨床症狀視阻塞嚴重度而定。主動脈狹窄在新生兒時期常常沒有症狀,但是危急性主動脈狹窄的病童有些仍可能無症狀,且有正常的發育 及生長。危急性主動脈狹窄的嬰兒,若有皮膚蒼白冰冷,末梢循環不良,脈搏微弱,心衰竭、肺水腫,則必須儘速接受內科及外科的緊急治療。有些病童會發生突然 死亡,此乃病人有嚴重左心室血流阻塞。

發紺

少見於單純的主動脈瓣狹窄。

心音

在右上胸骨緣常可聽到第二度到第四度心縮期雜音並放射到左上胸骨緣,有時在頸部也可以聽到。雜音的強弱和狹窄的程度不成比例,也就是說,與狹窄程度無關。

診斷

必須靠理學檢查作診斷。

實驗室數據

‧動脈血氣體分析:

動脈血氧 (PaO2)一般都正常。胸部x光:可能呈現心臟肥大, 上升主動脈明顯,但肺血管紋正常。心

電圖檢查: 可能正常或有左心室肥大及疲乏。但心電圖的異常和狹窄的程度相關性很差。

‧心臟超音波

可見主動脈瓣變厚以及關閉異常。杜普勒超音波檢查可正確評估左心室與主動脈瓣之間的壓力差以及狹窄的部位。

‧等級運動試驗

可評估孩童左心室血流的阻塞程度。

‧ 心導管檢查

具有診斷性。所有危急性主動脈狹窄的病人必須儘早接受此 項檢查。評估左心室與主動脈間的壓力差。但嬰幼兒則不須接受 此檢查。因此臨床及超音波上特徵即可診斷。有些醫學中心進行氣 球導管擴張術,但目前仍在實驗階段。

治療

內科療法

內科療法效果常常不如理想,對有症狀的危急性主動脈狹窄必須進行外科手術。

外科療法

最常見的手術方式是經由中間胸骨切開術(median sternotomy)行主動脈瓣膜切開。此種手術可利用入口閉塞(inflow occlusion)和停止循環1至2分鐘來進行,對較大的嬰兒則必需使用體外心肺機來進行手術。

併發症

併發症及手術後副作用包括主動脈瓣關閉不全,以及殘存的主動脈狹窄。嬰兒危急的主動脈狹窄死亡率大約在 5%-50%,新生兒期則更為危險,一般認為盡量避免體外心肺機手術,將可減少死亡率。

預後

對於大部份輕度或中度主動脈狹窄的病人,其預後是不錯。但是一些重度阻塞的病童則有突然死亡的可能。一般認為新生兒期的危急性主動脈狹窄手術屬於緩解手術(palliative operation)。 手術之後,常需以心導管檢查追蹤;病人可能在數個月或數年之後必須接受進一步的外科瓣膜修補術。