【左心發育不全症候群 (HYPOPLASTIC LEFT HEART SYNDROME)】
馬偕紀念醫院小兒心臟科 陳銘仁 3.8.2016

正常心臟                                     左心發育不全症候群

正常心臟                 255.gif (6934 bytes)

生理機轉

左心發育不全症候群包括:嚴重的主動脈弓窄縮,嚴重的主動脈瓣狹窄或閉鎖,以及嚴重的二尖瓣狹窄或閉鎖。左心室及昇主動脈常發育不全,此時 冠狀動脈的血流常常經由開放性動脈導管逆流回發育不全的昇主動脈而到冠狀動脈。由此而導致的心肌灌流不良,可能使情況快速惡化。主要血行動力異常無法適當 地維持體循環及造成肺靜脈高血壓。

臨床表現

出生早期即出現心衰竭現象,周邊脈搏極弱甚至消失。皮膚呈暗藍色。

發紺

此種病人並非真正的發紺,而只是由於血管收縮以及心臟衰竭所導致的皮 膚灰白冰冷。

心音

三分之二的病人可以聽到非特異性收縮期雜音。可在胸骨緣摸到右心室震顫。

心衰竭

所有病人都會因為右心室血量過多, 壓力過大而導致心衰竭。

實驗室數據

‧動脈血氣體分析

病人情況惡化前,其動脈血液值常是正常的。但當病人快速變壞後,血液呈現酸血症。

‧胸部x光檢查

呈現心臟擴大,肺血管紋增加及肺水腫的現象。

‧心電圖檢查

心電圖顯示心軸右偏,右心室肥大,但有可能是正常。

‧心臟超音波檢查

心臟超音波可見很小的左心室腔、昇主動脈以及常的主動脈瓣。冠狀動脈的血流供應常是由昇主動脈逆流而回的。

‧心導管檢查

有些病人只需經由臍動脈導管在主動脈根部(aortic root) 注射顯影劑即可顯示典型的昇主動脈發育不全。但若有疑問時,則須施行完整的心導管檢查。

治療

內科療法

發育不全症候群是一致命的心臟異常,而且目前並無效的內科療法。

外科療法

目前嘗試進行Norwood procedure的二階段外科療法以改善其預後, 但也只有在某些特殊的病人可以生存。開刀前需矯正酸中毒及低血糖, 及維持動脈導管的暢通。

第一階段:心房中膈切開術,結紮遠端肺動脈,近端肺動脈則連接主動脈

第二階段:行改良型Fontan procedure,連接腔靜脈、右心房的血流到肺動脈。肺靜脈及左心房血流經由三尖瓣到右心室。新生兒的心臟移植手術目前仍在實驗階段。

預後

預後非常差,若未接受手術,幾乎所有病人都將在出生數天到數週死亡。即使接受手數,死亡率仍然非常的高。