【完全性大動脈轉位(COMPLETE TRANSPOSITION OF THE GREAT ARTERIES)
馬偕紀念醫院小兒心臟科 陳銘仁 3.8.2016

正常心臟                               大動脈轉位

正常心臟           大動脈轉位

生理機轉

完全性大動脈轉位是新生兒期最常見嚴重心臟病之一,主動脈源自右心室,接受了腔靜脈的缺氧血,然後再回到體循環系統。肺動脈源至左心室,接 受由肺靜脈而來的含氧血,並回到肺循環。大動脈轉位可能合併有其它異常,例如開放性動脈導管,心房中隔缺損,心室中隔缺損或肺動脈狹窄。主動脈的位置經常 是位於肺動脈幹的右前方。

病史

大動脈轉位於足月的男嬰較常見。另外也發生於糖尿病母親所生的嬰兒。

臨床表現

大動脈轉位的主要問題是組織含氧量不足,以及左右心室的過度負荷。在此種病灶中,含氧血和缺氧血可混合的地方只有靠卵圓孔,心房中隔缺損, 心室中隔缺損,開放性動脈導管或其它側枝循環。其血液混合的程度也依賴這些合併發生的心臟畸形之部位、數目、大小和壓力差,以及體循環和肺循環之間的血管 阻力差。

發紺

發紺及呼吸急促在出生後幾小時即可出現。

發紺視左右心血液交換的程度而定。如果合併有大的心室中隔缺損或開放性動脈導管,則不會發紺; 如果心室中隔完整或動脈導管關閉了,則發紺將會非常明顯。給與氧氣治療並不會有太大幫助。經由心導管檢查行氣球心房中隔造口術(balloon atrialseptostomy,BAS),可使左右心房的血液混合而改善血中氧氣濃度。其它的方法包括利用外科手術除去心房中隔( Blalock-Hanlon operation)即使經過這些緩解手術,病人可能仍然會發紺,尤其在哭泣、餵食或寒冷的環境中。如果在一般室內休息狀況下,血氧濃度低於35mmHg 或者有持續性代謝性酸血症,則必須懷疑左右心的血液交換不足。

心音

由於主動脈由右心室出來,因此主動脈瓣關閉的聲音可以很清楚地聽到; 第二心音加重。如果合併其它心臟異常,可能會出現心雜音。

心衰竭

由於兩側心室血量及血壓的過度負荷,病嬰可能呈現心衰竭的現象,尤其 是同時合併有心室中隔缺損或開放性動脈導管的時候; 如果合併有肺動脈 瓣狹窄時,毛地黃的使用必須非常小心。

實驗室數據

‧動脈血氣體分析 : PH和 PaCo2值正常,即使給予100% 的氧氣,Pa2仍非常低 (20 -40mmHg)。
可是如果同時合併有大的心室中隔缺損或開性動脈管時,PaO2可能接近正常。

‧ 胸部X光檢查

胸部X光可能正常,或呈現肺血管紋增加或減少的現象。心臟的形狀像個橫躺的雞蛋。不過此種現象不具有診斷性。

‧ 電圖檢查

心電圖可能正常或呈現右心室肥大。少見有左心室肥大或二側內科 療法,進行氣球心房中隔造口術 (Rashkind BAS) 之後, 通常不須一連串的血氧分析追蹤但必須維持正常體溫,注意是否有代謝性酸血症及血糖過低,同時必須治療心臟衰竭。當 PaO2 上升到 30-50mmHg,表示BAS成功。
另外給予PGE1,維持動脈性導管的暢通。

 

外科療法

血管交換手術(arterial switch procedure)越來越普遍,目前已成為大動脈轉位的最佳療法。大部分的醫學中心在病兒2星期大時施行(在左心室肌肉退化且壓力下降前),存活率有 80-90%。此種手術是經由中間胸骨切開術(median sternotomy )在肺動脈瓣及主動脈瓣的上方截斷肺動脈幹及主動脈,並將兩條血管交換縫回,使肺動脈幹重新聯接到右心室,主動脈聯接到左心室 (時原來的主動脈瓣變成了手術後的肺動脈瓣,而原來的肺動脈瓣變為手術後的主動脈瓣); 當然,冠狀動脈的截斷及接回手術也是必須的。做此種手術的必要條件是左心室壓力必須接近主動脈血壓。大動脈轉位合併心室中隔缺損的嬰兒,其左心室的壓力較高,因此此種手術可以延遲幾天或甚至幾個月後進行。但是一旦左心室壓力降到遠低於右心室壓力時,此種手術的危險性及死亡率便大為增加。因此心室中隔完整的嬰兒,必須在出生數天之內及早接受此種手術。

如果動脈交換手術無法及時進行,且嬰兒對於內科療法效果不好並呈現厲害的心衰竭、生長遲滯、肺動脈高血壓或嚴重缺氧時,則必須進行另一種外科手術。

心室中隔完整的大動脈轉位,除了前述的大血管交換手術,另外一種手術方法即Mustard或 Senning手術。這兩種手術都藉由中間胸骨切開術導正心房內的血流; 把經由肺靜脈回到左心房的含氧血導入三尖瓣而達右心室,另一方面使得體循環的靜脈血導入二尖瓣而到左心室。右心室扮演系統性的心室,但隨著年紀增加,會產生功能異常,而表現出運動不耐受性。

併發症

動脈交換手術的併發症包括:

1. 主動脈關閉不全。

2. 心肌缺氧及心肌梗塞。

3. 主動脈或肺動脈瓣膜上狹窄。

Mustard 及 Senning 手術的併發症包括:

1. 心律不整。

2. 腔靜脈和下腔靜脈的阻塞。

3. 三尖瓣關閉不全。

4. 肺靜脈阻塞,此種嚴重的併發症 必須盡早矯正。嬰兒時期的死亡率約為8%,新生兒時期則更高。

預後及追蹤

大動脈轉位的病人若不治療,30%在一週內會死亡,50%在一個月內70%六個月內,90% 在一年內會死亡。若經過治療則死亡率可降到20%左右。嬰兒必須密切地追蹤 以評估發紺的程度,發育的遲滯以及心衰竭。這些因素有助於決定全面開刀矯治的 最佳時間。