【全肺靜脈回流異常 (TOTAL ANOMALOUS PULMONARY VENOUS RETURN 】
馬偕紀念醫院小兒心臟科 陳銘仁 3.8.2016

正常心臟                                 全肺靜脈回流異常

              

生理機轉

全肺靜脈迴流異常(TAPVR)乃所有的肺靜脈直接或間接地經由回心體循環靜脈回到右心房,而非回到左心房。此種異常必須合併有心房中隔缺損,否則無法生。

TAPVR的類型包括:

心上型(supracardiac)

肺靜脈常經由無名靜脈(innominate vein)回到上腔靜脈,乃最常見的一型

心內型(cardiac)

肺靜脈回流到冠狀竇(coronary sinus ),或直接進入右心房

心下型(infracardiac)

四條肺靜脈在心臟後方匯合,然後往下流經橫隔膜,與門靜脈系統相連。

混合型 ( mixed )

以上各型都有可能合併肺靜脈阻塞,有否肺靜脈阻塞對臨床症狀影響甚劇。

常見三種形態:

1. 一些在幼兒期即有肺靜脈嚴重阻塞,此乃心下型類型最常見,病童出現發、呼吸急促。

2. 一些病童早期即出現鬱血性心衰竭。這類病人有大的左向右分流,肺動脈高血壓、輕微發紺。

3. 一些病童並無肺靜脈阻塞,有大的左向右分流,但無肺動脈高血壓及發紺。

表一:肺靜脈迴流異常合併肺靜脈阻塞

% and site of connection % with severe obstruction
Supracardiac (50)  
Left superior vena cava(40) 40
Right superior vena cava(10) 75
Cardiac (25)  
coronary sinus(20) 10
Right atrium(5) 5
Intracardiac(20) 95-100
Mixed(5)  

 

臨床表現

發紺

不管有無肺靜脈阻塞,TAPVR的病嬰通常都會有發紺現象。由於肺靜脈內的含氧血回到右心房而非左心房,因此在兩心房間將造成右至左分流, 如此才能維持生命。

心音

第一類TAPVR 的嬰兒很少聽到心雜音, 即使有也是非特異性心雜音。第一類TAPVR的嬰兒於左胸骨邊緣可聽見持續性心雜音。

心衰竭

沒有阻塞的 TAPVR 可能因為右心室的血量過多而呈現心衰竭; 而有阻塞的TAPVR通常不會發生心衰竭,但是會有明顯的肺靜脈充血。

實驗室數據

‧ 動脈血氣體分析

通常PH PaCO2 正常。如果肺血流量很大,則PaO2可能正常,不過必然發生嚴重心衰竭。如果肺血流量因阻塞而不足,則PaO2 將會降低。

 

‧ 胸部X光檢查

若有阻塞(常見心下型),則胸部X光呈現肺靜脈充血且心臟不大; 若沒有阻塞(常見心上型),則胸部x光顯示心臟擴大及明顯的管紋增加。在心上型,可見大的心臟陰影,類似"八字形"或"雪人狀"(Snow man),此乃左上腔靜脈、右上腔靜脈和無名靜脈擴大所形成。

 

‧ 心電圖檢查

心電圖呈現心軸右偏, 右心室肥大和右心房擴大。

 

‧ 心臟超音波

心臟超音波不易診斷;但若在小小的左心房後發現一個多餘 的空腔時,必須要懷疑有TAPVR的可能性。近年來我們已經 可以利用彩色杜普勒超音波來追蹤異常的肺靜脈流向和血管 阻塞的部位。另外亦可發現右心室血流負荷過重。

 

‧ 心導管檢查

所有懷疑患有TAPVR 的嬰兒,都必須儘速接受心導管檢查。 有時需同時進行氣球心房中隔造口術,以改善心房中隔之間的 血流交換。

 

治療

內科療法

TAPVR 肺靜脈阻塞時,屬外科急症。若未阻塞則可暫以內科療法處理;當然, 儘早施以外科手術是最好的。

外科療法

TAPVR 的外科療法依其種類而異。心下及心上型的TAPVR必須把共同肺靜脈植回左心房;心內型TAPVR則通常在關閉心房中隔缺損時, 將異常的肺靜脈導回左心房 以上方法皆須經中間胸骨切開術。

 

併發症

併發症包括肺靜脈阻塞及心律不整。嬰兒期死亡率從5% 25%不等,依其種類而異。

預後

若未接受治療,預後差。死因常是鬱血性心衰竭,並多於幼兒期即死亡。 若能早期診斷早期治療,沒有阻塞的 TAPVR 預後通常不錯。而有阻塞的 TAPVR 即使早期開刀,預後亦不佳。

 

臨床症狀

如果動脈導管很小,應該沒有特別的症候,只能聽到連續性雜音(continuous murmur),假如動脈導管很大,病人的發育不好,呼吸困難,而且脈搏很強,在左側第二肋間,可摸到震顫(thrill)傳到左邊鎖骨及左胸緣,且寬脈搏壓有Bounding pulse。

診斷

可聽到連續性雜音,胸部X光心臟大小視左至右分流大小,可發現左心室或右心室擴大,肺血管紋路增加,心電圖顯示心室肥大,心導管術發現肺動脈的含氧濃度增加和血壓升高。右心室血壓亦升高。

治療和預後

若導管很大,易產生心臟衰竭及肺高血壓。感染性血管炎可發生在任何年紀,肺栓塞也常見。開放性動脈導管的開刀很簡單,因為動脈導管在心臟外面,不必開心手術,只要將動脈導管綁緊即可,如果在嬰兒時期就發生心臟衰竭,應該立刻開刀治療,否則在一至三歲之間開刀,一般預後都很好。手術死亡率不到 1%。