三尖瓣閉鎖(TRICUSPID ATRESIA)
馬偕紀念醫院小兒心臟科 陳銘仁 3.8.2016

生理機轉

三尖瓣閉鎖即三尖瓣完全沒有發育,使得右心房及右心室之間沒有交通。體循環的腔靜脈血進入右心房後經由開放性卵圓孔(patent foramen ovale)心房中隔缺損進入左心房。此症常合併有心室中隔缺損,而右心室及肺動脈可能發育不全(hypoplasia)或大小正常。若心室中隔完整,但 有一個大的開放性動脈導管,則右心室腔可能發育不全,且肺動脈閉鎖可能出現。三尖瓣閉鎖的病人中有30%合併有大動脈轉位。

臨床症狀

病人可出現發酣、多血症、易疲倦及運動性呼吸困難。

發紺

發紺程度不等。若肺血流血量不足時,則新生兒會呈現明顯的發紺。

心音

大部分病童在左胸骨緣可聽見全收縮期心雜音,及未分裂的第二心音。心雜音隨合併的異常而定。

心衰竭

若分流過大(PDA or VSD),可能有心衰竭現象。

實驗室數據

‧動脈血氣體分析

PH及PaCO2通常正常,PaO2視心室中隔缺損或開放性動脈導管的大小而定。

‧胸部X光檢查

不具診斷性。心臟大小可能正常或擴大;肺血管紋可能正常、減少或增加,端視肺血流量而定。

心電圖檢查

心電圖具有高度的診斷性,常呈現心軸左偏,肢導呈現逆時鐘轉(counterclockwise rotation),以及左心室肥大。有時可見雙向性 P 波。

‧心臟超音波檢查

具有高度診斷性。彩色心臟超音波可診斷心房的右至左分流,以及心室中隔缺損或開放性動脈導管的存在與否。可見小的右心室、大的左心室及主動脈,不見二尖瓣。

‧心導管檢查

任何一個懷疑有三尖瓣閉鎖的嬰兒,都必須立刻接受心導管檢查,並行氣球心房中隔造口術 BAS)。氣球心房中隔造口術的目的在於增進心房血流交通。

治療

內科療法

使用 PGE1維持動脈導管暢通。和一般的發紺或心衰竭之治療相同。

外科療法

體循環到肺循環的分流術,例如Blalock-Taussig流術,在嬰兒時期是較恰當的。

合併症包括:

1. 術側手臂脈搏減弱或消失。

2. 分流量過多造成心衰竭。

3. 分流量不足。

4. 有時術側的肺動脈會被拉扯變形。

5. Horner syndrome。

6. 乳糜胸。

7. 橫膈膜麻痺。

三尖瓣閉鎖的矯正療法(Fontan procedure)乃藉由一人工管道(conduit)聯接(或直接聯接)心房和肺動脈(或右心室出,使其血液直接交通,同時關閉心房或心室中隔缺損。

禁忌:

1. 嬰兒期不宜施行。

2. 肺血管阻力過大。

3. 肺動脈發育不良。

併發症

目前常見改良的 Fontan. procedure,藉由一附有瓣膜的人工管道,聯接右心室及右心房,並關閉心房及心室中膈缺損。但目前則常作二條腔靜脈吻合並聯接於肺動脈。

Fontan procedure 的併發症包括:

1. 心衰竭。

2. 心包膜或肋膜積水。

3. 腎臟或肝臟衰竭。

4. 分流持續存在。

5. 人工血管阻塞。

6. 心律不整。

末期併發症:

1. 右心室及肺動脈栓塞。

2. 蛋白質流失腸病變。

3. 心律不整。

嬰兒時期的死亡率不清楚,但較大兒童的死亡率約為10% - 25%。