【動脈幹(TRUNCUS ARTERIOSUS)】
馬偕紀念醫院小兒心臟科 陳銘仁 3.8.2016

正常心臟                                 動脈幹

            

生理機轉

動脈幹即一條共同大血管同時由左右心室出來而跨位於心室中隔缺損。此一共同血管具有瓣膜,並隨後分出肺動脈,冠狀動脈及體循環動脈。動脈幹依其分支出肺動脈的型式而有三類:

第一型:一條短的肺動脈幹由此共同動脈幹分出後再分為左右肺動脈。

第二型:左右肺動脈分別由此動脈幹後面分支出來。

第三型:左右肺動脈分別由此動脈幹的兩旁分出來。

動脈幹的嬰兒有50%合併有開放性動脈導管。有30%-35%併有右主動脈弓(right aortic arch )。並見於Di-George syndrome (胸腺發育不全,T淋巴球免疫不全。

臨床表現

左右心室的混合血液全部進入動脈幹,流向肺部及體循環而造成肺高血壓。

病童易出現呼吸急促、疲倦、心衰竭、反覆性肺炎,生長發育不良。

發紺

出生時偶而有發紺現象,不過視肺血流量,及肺血管阻力而定。

心音

第一心音正常,但只有單一而大聲之第二心音。左側下胸骨緣常可聽到 泛心縮期雜音,有時可聽到心舒中期雜音,脈搏壓(pulse pressure) 常很寬。

心衰竭

兒可能在出生後2至3週即出現心衰竭現象。心衰竭的存在與否,決定於肺血流量的大小。若出生後數週內肺血管阻力持續過高,使得肺血流量減少,則心衰竭情況不易出現。不過若動脈幹瓣膜嚴重損壞,則將早期發生心衰竭。

實驗室數據

‧動脈血氣體分析:

PH和PaCO2 般都正常。若肺血流量正常,則PaO2可能接近正常(常合併有嚴重心衰竭)。若肺血流量受限,則PaO2下降。

‧胸部 X 光檢查

典型的胸部X光顯示心臟擴大,肺動脈位置不正常以及肺血管紋增加。

‧ 心電圖檢查

兩側心室肥大,左心房常有擴大現象。

‧ 心臟超音波檢查

雙面心臟超音波有助於鑑別此症與法洛氏四合症。此外。心臟超音波可以診斷動脈幹瓣膜(truncal valve)的葉數(leaflets),動脈幹瓣膜關閉不全(truncal valve insufficiency )以及肺動脈狹窄的
存在與否。

‧心導管檢查

具診斷性。任何懷疑患有動脈幹的嬰兒均須接受此種檢查。
另外可作右心室攝影、血管攝影。

治療

內科療法

乃控制心臟衰竭。由於動脈幹常合併有Di-George症候群,因此必須時常監測血中鈣質的濃度。

外科療法

新生兒時期很少施行完全矯正手術。此種手術包括將肺動脈由動脈幹切離,關閉心室中隔缺損,然後用有瓣膜的人工導管 (valved conduit 接通右心室及肺動脈。一般手術後短期效果不錯,但長期則否。另外也有人做肺 動脈繃紮術 (banding),但效果不佳。

 

併發症

併發症包括:

1. 肺血管疾病 ( pulmonary vascular disease )

2. 殘存的分流,

3. 動脈幹瓣膜關閉不全,

4. 人工血管阻塞。

嬰兒期死亡率約為40%-50%。

預後

自然病程視肺血流量以及動脈幹瓣膜的關閉不全程度而定。若未經治療,則3個月內有半數的嬰兒會死亡,只有15%-30%的嬰兒可以活過一歲。動脈幹的嬰兒常合併有Di-George症候群,此時預後不佳。