【EBSTEIN'S ANOMALY異常】
馬偕紀念醫院小兒心臟科 陳銘仁 3.8.2016

正常心臟                               Ebstein氏異常

            

生理機轉

EBSTEIN氏異常就是三尖瓣位置過低,使得部份的右心室變成右心房, 因此右心室變得非常的小。由於新生兒時期的肺動脈壓較高,使得肺血 流量減少;出生一段時間後,由於肺動脈壓力降低,使心輸出量慢慢改進。嬰兒時期常呈現不等程度的三尖瓣關閉不全。由於右心室變小,使得從 右心發出的有效心輸量減少。

臨床表現

臨床症狀的嚴重度依三尖瓣的移位程度而不同,大部分的症狀只有疲倦。

發紺

發紺的程度依以下因素而定,

1. 經由卵圓孔的右到左分流。

2. 經由右心室到肺循環的血量。

在嚴重的病例當中,肺部的血流量非常的少,而使病人呈現非常嚴重的發紺。

心音

程度輕微的病人,第二心音正常,可是在嚴重的病例第二心音可能變小甚至聽不到。通常可聽到三尖瓣關閉不全的非特異性心縮 期雜音。此雜音可在左胸區聽見。

心衰竭

病童由於左心血量過度負荷,可能導致心衰竭。

實驗室數據

‧動脈氣體分析

動脈血氧的高低端視肺部血流量的多寡,動脈血氧(PaO2)常常低到20mmHg以下。

‧胸部 X 光檢查

胸部 X 光呈現心臟擴大,肺血管紋減少。極度的心臟擴大,常表示有嚴重的三尖瓣關閉不全。此外,主動脈顯像小。

‧心電圖檢查

心電圖常呈現不正常的P波,以及各種程度的心臟阻滯,QRS波常呈現右束枝傳導阻滯,Wollf-Parkinson-White 症候群,而且常有心律不整的現象。

‧心臟超音波檢查

M型心臟超音波若顯現不正常的三尖瓣波形,常表示有Ebstein異常。雙面心臟超音波具有診斷性。可見心房化的右心室部分及不正常的三尖瓣。杜普勒及彩色心臟超音波在評估經由右心室到肺動脈之間的血流量方面具有相當的價值。並可診斷三尖瓣關閉不全的程度。

‧心導管檢查

心導管檢查常會導致心律不整,因此在新生兒時期常不做這種檢查,除非懷疑合併其它異常例如要排除肺動脈瓣閉鎖的可能性時)。

治療

內科療法

心律不整尤其是心室上心跳過速(supraventricular tachycardia ),必須考慮並且治療。

外科療法

在嬰兒時期,Ebstein氏異常通常不需外科手術。若需開刀,則經由中間胸骨切開術來重整三尖瓣的位置以及房室環以改進三尖瓣的關閉程度,有時需要置換人工瓣膜。

併發症

併發症:三尖瓣關閉不全以及心律不整,由於資料不足死亡率並不清楚,死亡常因心衰竭及血氧不足。

預後

輕微 Ebstein 氏異常的預後都不錯, 通常當右心室輸出量增加及肺血管阻力降低時Ebstein氏異常的症狀將會改進。雖然外科療法可改進Ebstein氏異常的症狀, 可是需要開刀的病人其預後仍比不需開刀的病人差。