【左側冠狀動脈異常出口 (Anomalous origin of the left coronary artery)】
馬偕紀念醫院小兒心臟科 陳銘仁 3.8.2016

正常的冠狀動脈由主動脈分出,而這種先天性心臟病,左側冠狀動脈卻由肺動脈分出。

臨床症狀

剛出生時,肺動脈壓力降低,造成左側冠狀動脈灌注不足,易發生心肌梗塞及纖維化,造成二尖瓣閉鎖不全。肺動脈壓力不如主動脈,由肺動脈分出的左側冠狀動脈流的是靜脈血功能不全,所以血液由右側冠狀動脈側枝循環(collateral circulation)到左側冠狀動脈而流入肺動脈,造成 Myocardial steal syndrome。病人會有心臟擴大,但無雜音,有的會因呼吸感染,很快就發生心臟衰竭。

診斷

胸部X光可發現心臟擴大,心電圖顯示左心室肥大,T波倒轉,而且有心肌側壁前區梗塞的變化,心導管術可發現肺動脈的氧飽和度升高,血管攝影可看出對比劑(contrast media)由右側冠狀動脈經左側 冠狀動脈到肺動脈。

治療及預後

早期常因心臟衰竭而死亡。內科治療包括心臟衰竭、心肌梗塞的控制。假如有血液大量分流到肺動脈,或者有心肌前區梗塞的變化,病人可施予左側冠狀動脈結紮,或與主動脈吻合,來建立正常的心肌血流。