【新生兒的持續性肺動脈高血壓 (PERSISTENT PULMONARY HYPERTENSION IN THE NEWBORN )】
馬偕紀念醫院小兒心臟科 陳銘仁 3.8.2016

 

生理機轉

新生兒的肺血管阻力異常地增加時,常導致持續性胎兒血循環或持續性肺動脈高血壓。此種病人通常呈現低血氧及酸血症,但沒有嚴重的 肺實質疾病或心臟病, 其右至左分流是經由動脈導管或卵圓孔。

病史

持續性肺動脈高血壓通常和產前或周產期的異常有關,例如缺氧或 Apgar scores過低,這些嬰兒通常是足月或接近足月,而且在出生幾小時之內就發生症狀。其它造成原因包括血液黏度過高 (hypervisicosity),低糖血症(hypoglycemia)天性橫隔膜疝氣(congenital diaphragmatic hernia),胎便吸入症候群,肺發育不全。

肺血管阻力增加的原因:

1. 調節異常,出生後肺血管無法配合改變阻力。

2. 肺血管中肌肉管變厚。

3. 肺泡微血管生長異常。

臨床表現

發紺

新生兒在產房或出生後,12小時內即可產生症狀。輕微的病例,可能只有稍許的暫時性呼吸急促,而且在有誘因(哭泣或餵食)時才有發紺的現象。嚴重的病例則呈現明顯的發紺及呼吸加快,酸血症以及周邊脈搏微弱。

心音

第二心音當中的肺動脈瓣關閉聲(P2)加重,而且偶爾有非特異性的心縮期雜音。

心衰竭

由於右心室的壓力過度負荷,持續性肺動脈高血壓的嬰兒常呈現心衰竭的現象。

診斷

‧動脈血氣體分析

動脈血氧分析呈酸血症,缺氧以及二氧化碳過 高,如果在動脈導管之近心端(例如手部的橈動脈 )以及動脈導管之遠心端(例如臍動脈)分別抽血做血液氣體分析,若血氧值差大於 20 mmHg以上,則可明顯看出經由動脈導管的右至左分流。若PFC藉由呼吸器及藥物的治療,此種缺氧現象通常能夠改善。

‧胸部X光檢查

胸部X光呈現輕微或中度的心臟擴大,肺血管紋正常,肺野通常清晰。另外依發生原因不同,有時會有特殊肺部表徵。

‧心電圖檢查

心電圖通常正常,但也可能呈現右心室肥大以及心肌缺氧。

‧心臟超音波檢查

心臟超音波用以顯現心臟構造,以排除其它發紺性心臟病之可能性。見右向左分流經由卵圓管或開放性動脈導管。

‧心導管檢查

此種疾病通常不做心導管檢查。

治療

內科療法

嚴重的病人必須馬上給與內科療法,包括使用呼吸器,點滴及重碳酸鹽以改善酸血症,並偶而使用肺血管擴張劑(tolazoline),治療的目的是為降低肺血管阻力,增加體循環血管阻力,減少經由卵圓孔以及動脈導管的右至左分流。使得PaO2 維持於50-70 mmHg間。氧氣是最強的肺血管擴張劑,因 此通常呼吸器一開始就使用100% 氧氣(FiO2 100%)。血氧(PaO2 )降低可能導致肺血管阻力上升,而更加深了缺氧。為減少血中二氧化碳 濃度,提高PH以及 PaO2 值,因此常需使用高速率換氣(high rate ventilation ),經由此提高血中pH值,PaCO2 (20-25 mmHg),而減低肺血管的收縮。使呼吸器速率調到每分鐘100-150下。太早或太快降低呼吸器速率,可能導致肺血管擴張,以致不可逆的血氧滑降,因此必須在血氧濃度維持正常達12-24 時,再慢慢降低呼吸器速率。其併發症有充氣過大,心輸出量降低,氣胸、減少腦部血流。當呼吸器效果不佳時,可再加tolazoline 滴注。Tolazoline是一種很強的體循環和肺循環血管擴張劑,也因此會造成全身性低血壓使用時必須打上二條血管,一方面注射藥物,一方面輸液體補充體循環的血壓。初劑量先以1mg/kg 給與,若效果良好則持續以0.5-1mg/kg/hr來滴注。

當病人呈現低血壓時必須停用此藥,並輸予白蛋白或血液。若傳統的輸血療法無法矯正低血壓時,則必須使用isoproterenol或dopamine。體外膜氧氣交換:約有5-10%的 PFC病兒對於藥物輔助機械性呼吸,100%氧氣有極差的反應。肺泡與肺微血管間血氣值差620mmHg 以上時,須用ECMO,病人有IVH的病史,則不適用。

併發症

血栓形成,空氣栓子形成,出血、中風、痙攣、血球或血小板過低。一般來說,使用ECMO,存活率 85-90%,而且70-75% 的生存者常在一歲前仍為正常。

外科療法

新生兒的持續性肺動脈高血壓,無法使用外科療法。

經由氧氣罩給予 100%,並不能改變血氣過低狀態。

預後

視發生原因有不同的預後。如果對於呼吸器或藥物治療有所反 應,其預後通常不錯,而少有後遺症。但若缺氧性腦病嚴重則預後差。