肺動脈瓣閉鎖合併完整的心室中隔
(PULMONARY ATRESIA WITH INTACT VENTRICULAR SEPTUM)

馬偕紀念醫院小兒心臟科 陳銘仁 3.8.2016

生理機轉

肺動脈瓣閉鎖乃肺動脈瓣完全沒有發育。 此種異常常使新生兒一出生就發生嚴重症狀。除非有合併心房血液交通以及動脈導管血液交換,否則無法生存。若未治療,一般病童大約在一星期內死亡。由於血流 必須仰賴動脈導管到達肺部,因此動脈導管一旦關閉,病人一定死亡。大部分此種病人的右心室通常發育不全,但也可能正常或甚至 擴大。右心室的大小與三尖瓣環(tricuspid annulus )的大小有關。

臨床表現

可發現發紺及呼吸窘迫。

發紺的程度視經由動脈導管到肺部的血流量而定。

心音

單一的第二心音(A2),而且在半數的病人可能可以聽到開放性動脈導管或三尖瓣關閉不全的雜音。

心衰竭

在中度或重度三尖瓣關閉不全的病人,常呈現心衰竭的現象。

實驗室數據

‧動脈血氣體分析

PH及PaCO2通常正常。PaO2常常很低(20 30mmHg);除非動脈導管非常的大,或有支氣管側枝循環 (collateralcirculation)。在肺血流量不足的情況下,有些病嬰會發生代謝性酸血症,使 PH值下降。

‧胸部X光檢查

若有三尖瓣關閉不全,則心臟擴大。肺血管紋可能減少或正常,視動脈導管的分流量而定。

‧心電圖檢查

心電圖正常或呈現左心室肥大。此種疾病必須 三尖瓣閉鎖做鑑別診斷。後者的心電圖肢導呈逆時鐘轉( ounterclockwise loop及心軸上偏 superior axis)。可見右心房變大。

‧心臟超音波檢查

雙面杜普勒彩色心臟超音波能夠測知有無血液流經肺動脈瓣,因此具有高度的診斷性。

‧心導管檢查

一旦懷疑此症,需儘早行心導管檢查,同時必須做氣球心房中隔造口術。檢查中發現右心房及右心室壓力偏高。

治療

內科療法

外科手術前可使用 Prostaglandin E1 維持動脈導管的開放。

外科療法

大多數的醫學中心都經由側胸切開來做Blalock-Taussig分流術。可是有些醫院除了做分流術外,並做肺動脈瓣膜切開術以增加肺部血流。只做肺動脈瓣膜切開術,或同時加做 B-T分流術或中心分流術(central shunt)則視右心室的大小及構造而定。中心分流術乃聯接昇主動脈和肺動脈幹的分流術,其優點是提供左右肺動脈均衡而充足的血流量,且左右肺動脈不易被 扭曲變形或發育不均;但也可能因而使肺血流量過多,導致心衰竭。肺動脈瓣膜切開術可增加右心室和肺動脈之間的血量流通,因而促進右心室的發育成長。若右心 室太小,可施行Fontan procedure,將肺動脈血回流經由右心房發出。但若冠狀動脈須經由右心室,則預後較差。

併發症

Blalock - Taussig 分流術的併發症包括:

1. 術側手臂脈搏減弱或消失 。

2. 分流量過多造成心衰竭。

3. 分流量不足。

4. 有時術側的肺動脈會被拉扯變形。

5. Horner syndrome。

6. 乳糜胸。

7. 橫膈膜麻痺。

嬰兒期的死亡率約為25%。

預後

肺動脈瓣閉鎖若不開刀將會死亡。經過緩解分流手術後,則需超音波或心導管追蹤。儘管有手術的方法日新月異,可是肺動脈瓣閉鎖的預後仍然不佳。