【風濕熱及風濕性心臟病】
馬偕紀念醫院小兒心臟科 陳銘仁 3.8.2016

關於風濕熱及風濕性心臟病之圖片介紹

           皮下結節                     風濕性心臟病人之胸部X光呈現心臟擴大情形

                      

           輪廓性紅斑                                   鏈球菌咽喉炎

                  


風濕熱

過去數十年間,小兒科的領域,後天性心臟疾患以風濕熱為最常見,它會侵犯全身結締組織,尤其對心臟的損害為最,可以造成慢性的風濕性心臟病。近年來,西方國 家的風濕熱發生率已降低,但是在開發中國家發生率仍高,本地亦偶有一些新病例出現。

原因:

一般學者均認為 β 溶血性A群鏈球菌(β-hemolytic group A streptococcus)感染引起的一種組織免疫反應是風濕熱的原因。

先行因素:

雖然一般人常感染鏈球菌,但是只有少數人發生風濕熱,可見有許多先行因素存在,造成易感宿主( susceptible host )。

1.年齡:

鏈球菌感染大多發生在學齡孩童,風濕熱的年齡分佈亦同,大多在 6 至 15 歲之間,8歲左右最易患風濕熱,5 歲以下的孩童則很少發生,兩歲以下的孩童幾乎不可能得到風濕熱,青春期以後的大孩子也是很少發生風濕熱。

2.社會背景及經濟狀況:

風濕熱好發於較低的社會階層及低收入者,因為住所擁擠,環境衛生不良,醫療常識低落,往往容易造成鏈球菌感染。

3.氣候與地理:

溫帶及熱帶地區較多。

4.基因因素:

由於同一個家庭內常有兩位以上的風濕熱患者,故有人認為可能存在基因因素。目前這方面的研究很多,有學者提出與 classII HLA 抗原有關。

臨床症候及診斷:

風濕熱的臨床症狀出現在β 溶血性A群鏈球菌感染約三週之後,感染部位幾乎都是咽喉炎。β溶血性A群鏈球菌引起的皮膚感染,如膿痂疹,並不會引起風濕熱。

風濕熱會侵犯全身組織,包括心臟、關節、腦部、皮膚及皮下組織,臨床表現可能有相當大的差異。診斷準則是根據1992年 Jones Criteria 的修正版:須有兩個主要表現或是一個主要表現再加上兩個次要表現,不論前者或後者,還須同時具備β 溶血性A群鏈球菌先前感染的證據 。

臨床表徵

心炎( carditis )

在東方人,心炎約出現於半數以上的急性風濕熱患者,是風濕熱最常見 且最具特異性的臨床表現。相對於其他受犯器官的自限性病程,心炎可導致嚴重的後遺症,甚至在急性期造成死亡,因此風濕熱患者的預後取決於此。患者可能一開 始只有疲倦、食慾不振、輕度發燒等非特異性症狀,也可能出現心跳加速、胸痛及呼吸困難。心炎主要侵犯心肌及瓣膜,最常侵犯的瓣膜是二尖瓣,常造成二尖瓣閉 鎖不全,其次是主動脈瓣。三尖瓣及肺動脈瓣則較少侵犯。心炎的輕重程度因患者而異,嚴重的心肌炎或瓣膜閉鎖不全可導致心臟衰竭。

關節炎( arthritis )

在西方國家,相對於心臟發炎,關節炎是風濕熱最常見的表現,約佔 70 %,但最不具特異性,為最常見被誤診為風濕熱的原因。好發於較大關節,很少侵犯周邊的小關節。不對稱並具轉移性( migratory ),自限性病程,很少超過三週以上。其對 salicylate 治療反應快速,常在兩三天之內顯著改善,此點可與幼年型類風濕性關節炎作區分。

舞蹈症( Sydenham’s chorea )

約出現於15 %的風濕熱患者,由於椎體外路徑受侵犯而造成。舞蹈症的潛伏期比心炎或關節炎長,甚至長達數月。病程通常為自限性,偶爾會再發。

邊緣性紅斑( erythema marginatum )

約出現於5 %的風濕熱患者,具特異性。紅斑有爬行狀邊緣,包圍著正常皮膚,常出現在軀幹及肢體近端,通常不侵犯臉部。

皮下結節( subcutaneous nodule )

目前越來越少見。出現在關節的伸肌側,大小約 2 公分以下,不痛且具移動性。

實驗室數據

急性期反應物質上升

包括紅血球沉降速率及C反應蛋白。前者在心臟衰竭時可能出現正常值,C反應蛋白則不受此影響,因此較為精確,可用來了解組織發炎程度及追蹤病程。

鏈球菌先前感染的診斷

方法包括喉頭培養、快速抗原試驗、抗體試驗等。三分之二患者喉頭培養為陰性。目前以抗體試驗較為可靠,如 ASLO、anti-DNAse B試驗等。抗體上升出現率約為 80-85 %,在感染後三到四周達到高峰。

心電圖

常見第一度房室傳導阻滯,也可能正常。若有合併心肌炎可能出現 ST-T 波變化或 T 波倒轉。

治療:

初級預防( primary prevention )

是指在最初感染咽喉炎時將鏈球菌根除,以防止風濕熱的發生。Penicillin一般被認為對β 溶血性A群鏈球菌仍相當有效,劑量為肌肉注射 Benzathine penicillin 一劑( 體重27公斤以上 120萬單位,27公斤以下 60萬單位),或口服 penicillin V 10天(250-500 mg tid)。對 penicillin 過敏者可用 erythromycin 代替。近來有人提出短程治療的方法,如 5天的 cefpodoxime proxetil 或 azithromycin 治療,也被認為有效。Sulfonamide與 tetracycline 則不能用於初級預防。

次級預防( secondary prevention )

是指對於已經感染風濕熱的患者,防止其再次感染到β 溶血性A群鏈球菌。方法是每 月肌肉注射 Benzathine penicillin 一劑( 劑量與初級預防相同 ),或每日口服 penicillin V (250 mg bid),以前者較為可靠。次級預防須作到滿 20歲並且至少已經持續 5年,對於再發的高危險群,則建議作到成人期或終生預防。有關初級預防及次級預防請參考表10-4。

心炎的治療

輕到中度的心炎使用 salicylate 90-100 mg/kg/day 4到8週,並在之後的4到6週逐漸減量。嚴重的心炎可加上口服 prednisolone 2 mg/kg/day 2週,並在之後的2到3週逐漸減量。在 prednisolone 停藥前1週,必須加上治療劑量的salicylate,以防止症狀反彈 ( rebound )。心臟衰竭者可給予毛地黃,臥床休息也是必要的。

關節炎的治療

通常對salicylate治療反應良好,不需要使用 prednisolone。可先使用salicylate 50-75 mg/kg/day,若反應不好再增加到 100 mg/kg/day。治療期間為2週,並在之後的2到3週逐漸減量。

舞蹈症的治療

輕微者只需要臥床休息並避免緊張,嚴重患者可給予抗痙攣藥控制。單純的舞蹈症不需要給予抗發炎劑。

預後:

風濕熱的預後取決於心臟受犯的程度,若能做好初級及次級預防,便能減少風濕性心臟病導致的後遺症。吾人應向患者或病童父母強調次級預防的重要性。