房室管(心內膜墊缺損)
ATRIOVENTRICULAR CANAL (ENDOCARDIAL CUSHION DEFECT)

馬偕紀念醫院小兒心臟科 陳銘仁 3.8.2016

正常心臟                               心內膜墊缺損

正常心臟         心內膜墊缺損

生理機轉

完全性心內膜墊缺損,包括心房中隔下部缺損(心房中隔缺損第一型),二尖瓣前葉(anterior leaflet)以及三尖瓣隔葉 (septal leaflet)的裂縫,因而造成只有一個大的共同瓣膜(common AV valve)通到兩側的心室,除此之外還有心室中隔缺損。這種病人通常在心房及心室都有由左到右的分流,此外若有明顯的二尖瓣裂縫,則將造成二尖瓣關閉不全,其症狀端視心房及心室的分流以及二尖瓣關閉不全的程度而定。肺動脈高血壓及肺血管阻力變大是常見的。若持續增高,則會增加右到左的分流,而產生嚴重的發紺。心內膜墊缺損通常和唐氏症(Down's syndrome) 有密切的關係。心內膜墊缺損也
常和肺動脈狹窄一起發生。

臨床表現

病童會出現運動不耐受性,容易疲勞,易反覆得到肺炎,尤其是那些有大左到 右的分流及二尖瓣關閉不全的病童。他們也易得到鬱血性心衰竭,生長發育不佳。

發紺

單純心內膜墊缺損的病人,通常不會發紺。

心音

常有收縮期雜音。若合併二尖瓣關閉不全,則在心尖部位可聽到收縮期雜音,並放射到左側腋窩。

心衰竭

由於二尖瓣關閉不全以及心房和心室的左到右分流,而造成血量過 度負荷導致心衰竭。

診斷

‧動脈血氣體分壓

若有二尖瓣關閉不全以及肺水腫,則二氧化碳分壓 將會上昇; pH值和血氧濃度通常正常。

 

‧胸部X光檢查

心臟可能正常或擴大,肺血管紋通常都增加。

‧心電圖檢查

尖瓣心電圖呈現心軸左偏及逆時針轉向,二心室肥大或單一右心室肥大,心室傳導阻滯,有時可見 P-R 間隔延長。心臟超音波檢查:M型心臟超音波可顯現不正常的二尖瓣形態,雙面心臟超音波以及杜普勒、彩色心臟超音波,可顯示出心房中隔缺損,心室中隔缺損,以及房室瓣關閉不全的程度。此種檢查具有診斷性。另外可見有 "Goose-Neck" 異常,此乃由於右心室變大,及二的音波回侵入左心室血流所形成。

‧心導管檢查

心導管檢查具有診斷性,它可顯示左向右分流的程度,肺高血壓的嚴重度,及房室瓣關閉不全的程度,可是在新生兒時期很少需要這種檢查, 除非內科療法失敗而需外科手術。選擇性的左心室攝影:對診斷十分有幫助,可顯示出二尖瓣或房室瓣和左心室血流的鵝頸影像(Goose-Neck sign)。

治療

內科療法

與一般左到右分流的先天性心臟病心衰竭時之處理原則相同。

外科療法

如果嬰兒接受內科療法後仍然呈現心衰竭,嚴重的二尖瓣關閉不全或肺動脈高血壓, 則必須施行外科手術。經由中間胸骨切開術將心房中隔缺損、心室中隔缺損關閉, 以及將共同房室瓣分為二尖瓣及三尖瓣,並重建二尖瓣。

併發症

手術的併發症包括:

1. 殘存的心房或心室中隔缺損。

2. 心臟傳導異常 ( 心律不整以及完全性心臟阻滯 )。

3. 二尖瓣關閉不全。

4. 三尖瓣關閉不全。

嬰兒時期的死亡率約為 10% - 25% 。

另外一種替代的方法是做肺動脈繃紮,可是若有二尖瓣關閉不全,或心房分流嚴重時,此種方法並不適用。肺動脈繃紮再加上將來心臟矯正的危險性,相當於一次矯正的危險性。

預後

依左向右分流的程度及肺血管阻力大小及二尖瓣關閉不全嚴重度而定。嬰 兒期死於鬱血性心衰竭相當常見,因此完全性心內膜墊缺損時,並需及早 施行外科手術。新生兒時期的外科手術較為危險,若手術能延緩到嬰兒6個月以上則危險性大為降低。 可是若術前已發生明顯的肺動脈高血壓,則預後較差。