認識先天性心臟病
馬偕紀念醫院小兒心臟科 陳銘仁 3.8.2016

正常的心臟位於胸腔的左側,由心臟中膈分成左、 右心房及左、右心室。

左心房接受來自肺部的鮮血(高氧血),經由左心室及主動脈,送到全身。由上、下腔靜脈流回來的靜脈血(低氧血)經右心房、右 心室及肺動脈到肺部行氣體交換(排出二氧化碳接受氧氣),再回到左心房,如此週而復始。心臟接受靜脈血回來,並將動脈血打出去,是人體血液循環的幫浦。

先天性心臟病,顧名思義,就是與生俱來的心臟構造異常。即胎兒心臟形成受阻,發育不正常所造成的。據統計,大約在每一千個出 生嬰兒中就有七至十個患有先天性心臟病。其中以心室中膈缺損最多,心房中膈缺損次之,其次為開放性動脈導管、法洛氏四合症、肺動脈狹窄和大血管轉位等等。 先天性心臟病的種類很多,無奇不有,以上只是較常見者,此外更有合併兩種或三、四種以上的異常一起發生的,此種情況通常稱之為複雜的先天性心臟病。

為何會發生先天性心臟病?目前在醫學上還無法確切了解其病因。只知道可能是綜合環境和遺傳的因素造成的。環境方面有放射線照射、病毒感染、藥物服用、荷爾蒙及母親的糖尿病、高齡產婦等;遺傳方面如基因或染色體的異常。

先天性心臟病可因其種類不同而產生不同的症狀。其中最為人所熟知的有:心臟衰竭─包括心臟擴大、肺水腫,心跳呼吸加速和肝臟 腫大。發紺─嘴唇和四肢末梢的發黑發紫,這通常因為是到肺部行氣體交換的血液過少所造成的;但也有肺血流增多卻仍然發黑者,例如大血管轉位或全肺靜脈回流 異常。因此,先天性心臟,有的只會表現心臟衰竭的症狀,有的只會發黑,有的卻兼而有之。但是,更有許多輕微的心臟病在臨床上一點症狀也沒有。

先天性心臟病兒在一歲以下死亡率最高,因此對於病兒嬰幼兒時期的照顧特別重要。心臟衰竭的病兒除了給強心劑和利尿劑外,必須 限制水份和鹽份的攝取。對於會發黑的病兒若缺氧太厲害則需要早期做接血管手術以增加肺血流,改善血中氧氣的濃度。此外,預防心臟發炎和呼吸道感染(如支氣 管炎、肺炎),注意孩子的營養攝取和生長發育也是非常重要的。因此,患有心臟病的嬰幼兒,一旦發燒或感冒,必須儘早就醫。以免病情加劇或延宕過久。

總之,先天性心臟病的治療是一種長期抗戰。因為隨著孩子的發育成長,症狀的表現以及對心臟血管的影響也隨時在變化。有的時候 會變好,甚至完全恢復正常(如小的心室中膈缺損),有的則必須繼續用藥物治療,更有的須選擇適當的時機開刀。因此,所有先天性心臟病的病兒都必須定期接受 檢查,即使是病情控制得宜或根本沒有症狀。

站在一個小兒心臟科醫生的立場,希望大家對於先天性心臟病有以下幾點觀念:

一. 有許多先天性心臟病在新生兒時期(出生到一個月內)是聽不到心雜音的。

二. 萬一家裡有先天性心臟病兒,父母親應該勇於面對現實,和醫師合作,好好照顧病兒,不要自怨自艾。雙方家長更不要任意地責怪對 方,因為這根本不是誰對誰錯問題。

三. 心臟的缺損與智力無關;許多患有先天性心臟病的小孩,只要照顧治療得當,一樣可以成為社會上有用的人才。

四. 並非每個先天性心臟病童都必須接受開刀。有很多輕微的先天性心臟病可以一輩子不需要開刀;也有看似可怕的「藍嬰」(發黑發紫的嬰兒),只要小心注意,定期 追蹤治療,也能平安地度過嬰兒期,直到幼兒期或兒童期身體狀況較好才開刀的。有的更可利用心導管作特殊的治療,例如:氣球心房中膈造口術、心律不整的射頻 燒灼治療、肺動脈瓣狹窄氣球擴張術。一般而言,有三分之一的先天性心臟病人,遲早都得接受矯正手術的。至於是否必須開刀,何時開刀,則因人因病而異,而且 必須長期的,定期的在醫師的觀察追蹤下獲得最佳的治療。

五. 絕大多數的先天性心臟病兒照樣可以接受所有預防注射。

六. 先天性心臟病兒在接受小手術及拔牙時都必須給予抗生素以預防細菌經由傷口進入血液,再流到心臟缺陷的部位造成「感染性心內膜炎」。

 

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