川崎病】
馬偕紀念醫院小兒心臟科 陳銘仁 3.8.2016

川崎病 ( Kawasaki disease ) 乃日本小兒科教授川崎富作於1961年首度發現並提出報告。自此,世界各國陸續都有病例提出,至今病例數已不下數萬,而以日本最多,其次是台灣、韓國、東南亞,在歐美則較少。1960及1970年代,川崎富作教授及其他學者剛提出此病例時,因其病變多出現在皮膚、結膜及口腔等部位,且常有頸部淋巴腺腫大情形,故稱之為黏膜皮膚淋巴腺症候群(Mucocutaneous Lymph Node Syndrome )。但嚴格來說,川崎病應該是一個症候群 (由數種症狀組合而成的),因為其診斷主要是依據病人的臨床症狀,故亦稱為川崎症候群(Kawasaki Syndrome)。

川崎病好發於五歲以下的幼童,其發生率在臺灣每年每十萬名五歲以下的兒童人口中約有17至25例。發生季節不一定,但以四到六月最多。川崎病的病因目前仍未明,可能是與感染及免疫的疾病有關。且國內外學者也曾提出各種論文報告,研究川崎病的發生是否與種族、體質、遺傳、生活習慣或文化背景等因素有關?但截至目前為止,並沒有任何一個理論或研究可以確切證實川崎病的真正病因。

川崎病主要的臨床症狀

持續發高燒(39-40° C)超過五天,嚴重者可延長至2-3週。對於藥物的治療如抗生素、退燒藥等效果不佳。因川崎病在初期時,和一般的感冒症狀非常相像,很難加以區別診斷。這也就是為何有些父母親會誤解而認為是醫師的診斷錯誤。 各種不同型態的皮疹。全身或四肢可能會出現各式各樣的皮膚疹。 非化膿性的結膜炎。結膜充血、發紅,但不會流眼淚亦無分泌物。 急性非化膿性頸部淋巴結腫大,單側或雙側,直徑至少1.5 公分。 口腔黏膜變化,如草莓舌、嚴重喉嚨發炎,嘴唇紅腫乾裂甚至流血。所謂的草莓舌,是指舌頭上的一些乳突會比較明顯且紅,有如草莓般。 在手腳末稍出現硬性浮腫、紅斑、皮膚脫屑,特別是一到二週後在手指尖周圍會有脫皮的現象。

其他重要的診斷參考和依據:

在病人的左上臂注射打卡介苗的部位,常會出現紅腫的變化,甚至有結痂的情況。 肛門周圍的皮膚脫屑現象。 常規血液檢查偶有貧血、白血球及血小板增多現象,而發炎指數 (ESR、 CRP) 亦多會昇高。 除了指端及肛門周圍的皮膚脫屑在發燒開始後十至二十天才出現,其餘症狀皆在急性期出現。川崎病的診斷標準是依據上述六項臨床症狀至少要有五項符合,才能診斷為川崎病。或雖只有四項臨床症狀,但病患有心臟血管的合併症,亦可診斷為川崎病。

先前所提到的這些症狀都會慢慢地消失,事實上也不需要治療。如果沒有引起心臟血管併發症,川崎病並不會造成任何的傷害和威脅,而治療的目的是在避免造成心臟血管的併發症,尤其是冠狀動脈病變。 長久以來,就心臟病而言,所重視的是先天性心臟病。過去常見的後天性心臟病是風溼熱、風溼性心臟病。因其都是發生在比較貧窮、居住環境擁擠髒亂、社會經濟水準較低的地方,且抗生素的使用並不普及。然現今國民經濟水準提高,抗生素廣泛、有效的使用,加上醫學科技的進步,以致大大降低了風溼熱及風溼性心臟病的罹患率。反而此種原因不明會造成冠狀血管病變的川崎病卻愈來愈多。就目前而言,嬰幼兒或兒童期的後天性心臟病最常見的是川崎病。

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