先天性心臟病二十問
馬偕紀念醫院小兒心臟科 陳銘仁 3.8.2016

1.何謂先天性心臟病 ?

所謂 "先天性", 顧名思義, 乃與生俱來; 也就是說一出生就有的心臟病.胎兒的心臟早在母親懷孕早期 ( 2個月內 ) 就發育完成了; 因此, 心臟異常在胚胎早期就可能發生. 不幸的是, 現代的醫學尚無法在胚胎早期就發現心臟異常。

2. 心臟的功用何在 ?

心臟就像一具唧筒般, 它能夠將血液打到全身各部位. 血液攜帶氧氣和養份到身體細胞, 並收集這些細胞所產生的廢物. 循環的血液也能夠使體溫維持恆定.事實上心臟是兩套並排的唧筒, 一邊打血到肺部 ( 經由肺動脈 ), 另一邊打血到身體各部 ( 經由主動脈 ). 肺動脈的壓力比主動脈低, 它將由身體各部回來的 "髒血" ( 缺氧血 ) 送到肺部 "洗滌" ( 呼吸換氣 ) 成鮮血 ( 充氧血 ), 而壓力較高的主動脈則將鮮血送到全身各部。

3. 何謂雜音 ?

血液流經心臟或大血管可能產生雜音. 醫師們必須判斷何者為正常的雜音 (良性的, 無害的, 功能性雜音 ) ? 何者為心臟異常所產生的雜音 ?

4. 先天性心臟病有哪些種類 ?

有的在心臟或大血管某處有狹窄而使血流不易通過, 有的是心臟的兩個相鄰房間 ( 心房之間或心室之間 ) 有破洞, 甚至有心臟缺了一部份的. 有時心臟和動靜脈的連接出了差錯, 導致血流方向錯誤, 造成所謂 "藍嬰"; 有時兩種以上的異常併存, 形成 "複雜的先天性心臟病", 那病情就更嚴重了!有時, 雖然心臟構造正常, 但其肌肉的收縮力卻大不如人, 此乃所謂的 "心肌病變"。

5. 心臟病對病兒會造成什麼影響 ?病兒運動或病嬰吃奶時可能有呼吸急促的情形,因此進食不足, 當然其生長發育也較常人遲緩. 有些會呈現全身發紫或嘴唇發紫的情形; 有的則體力很差, 容易疲倦。

6. 先天性心臟病有多常見 ?

每一千個新生兒中就有八個, 其中半數都很輕微且不需任何治療. 不過 有大約四分之一的病兒在出生第一年內都需藥物治療或開刀. 值得注意是需要治療的先天性心臟病兒中有四分之三以上可以外科矯治, 有更多的人可自然進步. 因此定期檢查是非常重要的。此外,患有先天性心臟的病人約有四分之一會合併有其他的生理的異常。

7. 先天性心臟病會遺傳嗎 ?

偶爾, 同一家庭中的成員可能同樣有先天性心臟病. 不過, 一個子女患有先天性心臟病, 下一胎再生到有心臟病的子女的機率大約是百分之二到四(三到五倍);同樣地, 父母親的一方患有先天性心臟病, 其子女患有先天性心臟病的機率是百分之十,. 如果父母親都有先天性心臟病, 或父母親為近親結婚,則其子女罹患先天性心臟病的危險性就更高了。

8. 為什麼會發生先天性心臟病 ?

目前在醫學上還無法瞭解其確實病因, 只知道可能是綜合環境和遺傳的因素所造成的. 環境方面有放射線照射, 病毒感染, 藥物服用, 荷爾蒙及母親的糖尿病, 高齡產婦等; 遺傳方面如基因或染色體異常. 因此家中若不幸誕生了先天性心臟病病兒, 並不能一意怪罪於父母親的任一方。

9. 何時考慮開刀 ?

有一半以上的病兒在出生第一年內需要撿查, 但這段期間內只有少數人需要開刀。大多數在孩童期才需開刀。若病兒發紫很厲害, 以致影響其生長, 則需及早開刀. 或預估短期內病情將迅速惡化時, 則必須開刀. 有些藥物控制良好的病兒可等到體重足夠時再動手術, 大多是在學齡前. 當然, 有些單純的 "破洞" 可能自己變小或癒合而不需開刀. 有些病人則需要一次以上手術才能完全矯正.雖然先天性心臟病的病情較少突發性變化, 但父母親需密切觀察, 若有惡化趨勢, 必須儘快送醫處理!

10. 未開刀之前該如何照顧病兒 ?

不要讓病兒自認嬌貴, 與眾不同. 也就是說, 不要過度縱容而寵壞了病兒. 絕大多數的病兒都能正常地生活和上學.有些嬰兒較易有咳嗽感冒等上呼吸道感染而且較不易好, 有些則與常人無異.許多父母, 甚至醫師, 都會擔心該不該讓病兒遊戲或運動。 其實, 病兒的體力對自己的病情很敏感. 他們不會, 也無法, 做超出自己體能的活動, 這點倒不需父母親操心。有些父母禁止病兒游泳; 事實上只要嚴密照顧, 游泳並非絕對禁忌. 還有些父母限制病兒騎腳踏車或三輪車, 也許他們忘了人們當初發明車子是用來代步的!? 不過, 在特殊情況下醫師可能會限制病兒的活動, 此時應該遵守。

有時父母親擔心病兒哭會傷身甚至傷 "心", 此時只需像照顧正常嬰幼兒般安撫即可, 不必過度哄騙; 哭泣是不會傷 "心" 的. 只有某些極少見的心臟病會引起心絞痛而尖叫 ( 例如冠狀動脈異常出口 ), 此時需請醫師診治.許多病兒因血循環較差或交感神經較亢進, 對於體溫的調節不好, 易於發燒或四肢冰冷, 此時應為他們準備適當的衣服. 體力較差, 易於疲倦, 是一般心臟病兒常見的問題。

11. 可不可以打預防針 ?

當然 ! 所有一般的疫苗, 包括百日咳, 都要按時接種. 除非生病了才能延期接種.心臟病兒必須有良好的抵抗力來對抗各種感染, 當然更需要打預防針了!

12. 一般的幼兒疾病對心臟病兒會有危險嗎 ?

普通的感冒等小毛病不會造成太大麻煩, 但較嚴重的疾病必須由醫師特別照顧。

13. 先天性心臟病兒的其它各部器官會有問題嗎 ?

不會 ! 除非他有多種器官異常。

14. 先天性心臟病兒會較常人畏縮嗎 ?

不會 ! 只要矯治得當, 一般而言病兒是不會畏縮的. 當然, 嚴重的心臟病可能使病兒活動力差, 以致看來畏縮遲緩, 但只要矯治便可進步。

15. 要不要讓孩子知道他患有心臟病 ?

不需保密. 保密徒然使病兒懷疑自己哪兒不對勁, 反而影響其心智發展。

16. 要不要告訴病兒他到醫院來做什麼 ?

要. 最好讓病兒瞭解他到醫院的目的, 做檢查, 開刀, 或只是門診追蹤。

17. 病兒可能需要接受哪些檢查 ?

門診檢查包括聽診, 心電圖和胸部X光。聽診時家長和病兒都必須非常安靜, 否則醫師的聽診器將聽不出任何聲音, 也許只是一串哭聲或家長急於述說病情的說話聲。心臟超音波對診斷幫助很大. 這種檢查和母親懷孕時做的超音波很相似, 對病兒毫無傷害且一點也不痛。這種檢查可在門診做或住院時做。在開刀前或決定重大的處置之前, 必須做心導管檢查.。這種檢查必須住院才能做,雖然危險性很低, 但是家長仍需簽寫同意書. 通常這種檢查僅需住院兩三天。

18. 如果住院, 需住多久 ?

若只為檢查, 約住二到五天. 住院開刀, 若一切順利, 大約需住一至三週 ( 依手術難易而有不同 )。發生併發症或較難的手術需住院更久。

19. 手術後需注意哪些事項 ?

一般而言沒什麼特別的, 大多數人的飲食和日常生活在數週內都可以恢復正常 (包括上學 ). 有時還需按醫師指示繼續服用藥物一段時間並作追蹤. 值得一提的是, 即使已開刀完全矯治, 仍需保持牙齒口腔衛生以預防心臟內膜炎。

20. 將來可以結婚生子嗎 ? 可以從事何種行業 ?

輕微的心臟病當然沒問題, 甚至有許多婦女經歷很大的手術後照樣養兒育女, 不過應依實際狀況與醫師討論並多休息. 至於工作方面, 輕微的或已經手術矯正的人可從事正常工作, 但避免戶外重工作。

 

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