【介入性心臟學 】
馬偕紀念醫院小兒心臟科 陳銘仁 3.8.2016

近年來許多原本必須由外科開刀矯正的先天性心臟病,已經漸漸由介入性心導管術和外科手術來協同治療。但是仍有不少治療譬 如大血管轉位等的血管交換手術,仍然是外科醫師的領域。愈來愈多的氣球導管擴張術或是栓塞術,使得心臟科醫師在心導管室內便可以進行心臟病的治療。此外, 介入性心臟電器生理檢查,在心臟傳導異常方面也佔了相當重要的地位。

●擴張術

在介入性心臟學方面,瓣膜或血管狹窄的擴張術是常見的治療方法。30年前Rashkind和 Miller首先發明氣球心房中膈造口術,這種方法用於大血管轉位,以增加血液混合的機會。在較大的病人,因為其心房中膈比較堅硬所以不容易由氣球導管拉 扯做一個人工的造口術。為此,便發明了在導管前端附有刀片的心房中膈切開術。

1979年Gruntzig 首先發明氣球擴張導管。這種導管首先被使用在週邊血管和冠狀動脈的擴張。在嬰幼兒方面,則發明較大口徑的氣球,用來擴張較大的中心血管和心臟瓣膜。 1982年Knn等人首先使用氣球導管擴張術來治療肺動脈瓣狹窄。至今氣球導管擴張術已經成為治療肺動脈瓣膜狹窄的常規療法。在過去,新生兒的危急性肺動 脈瓣狹窄,若開刀的話常有很高的死亡率。但如今氣球導管擴張術對新生兒的危急性肺動脈狹窄是一個極佳的治療方法。對於更嚴重的新生兒肺動脈瓣閉鎖合併完整 的心房心室中膈,我們可以先使用雷射穿孔的方法在肺動脈瓣上打一個洞,然後再進行氣球擴張術。因此,目前只有對於像Noonan‘s症候群的病人,肺動脈 瓣環狹小同時合併有瓣膜發育不良時才需使用外科開刀。

對於法洛氏四合症肺動脈還沒有大到適合做開刀矯治時,氣球導管擴張術也能夠用來撐開肺動脈瓣膜,減輕發 紺發作的情形。主動脈瓣狹窄也可以用氣球導來擴張,但是過度的擴張可能會引起嚴重的主動脈瓣關閉不全,甚至因而必須提早做瓣膜置換手術。對於風濕性心臟病 的二尖瓣狹窄,氣球擴張術是一個相當有幫助的方法,且對於先天性的二尖瓣狹窄也可能有所助益。但先天性的二尖瓣狹窄常合併有多重瓣膜異常或其他的心臟異 常,這一點必須特別注意。

主動脈弓窄縮的情況,無論是先天的或開刀以後所形成的,都有人做氣球擴張術。先天自然形成的主動脈弓窄 縮,氣球擴張術的效果端賴病人的年齡而定。新生兒由於其動脈導管組織會形成一個束環狀,所以剛做完氣球導管擴術時效果不錯,但是再狹窄的機率也較高,因為 後來導管組織也會漸漸狹窄。通常較大的病人接受氣球導管擴張術的效果會較好,但若過度的擴張會形成主動脈弓的動脈瘤。至於先天或後天的肺動脈血管狹窄也可 使用氣球導管擴張,但是由於血管的彈性及過度擴張的危險使得它在臨床上的應用有所限制。血管內支架的發展則可能可以解決這個問題。

血管內支架通常是由氣球導管來攜帶,擴張後成網狀的構造物以支撐血管。血管內支架的發展對於某些手術 後,或開刀前的肺動脈血管狹窄非常有幫助。因為這種情況外科手術的效果通常並不理想。在嬰幼兒血管內支架的使用可能必須非常小心,因為嬰幼兒的血管會繼續 成長。對於較大病人的先天性主動脈弓窄縮,或者是接受Mustard氏手術後的心房內通道狹窄,以及某些肺動脈瓣閉鎖的側支循環狹窄,血管內支架都有其地 位。

1970年代後,新生兒的動脈導管內科療法有急劇性的改變。但是某些用prostaglandin仍無法維持動脈導管開放的情況可能必須借重血管擴張術。至於左
心發育不全症候群的病人,有時可使用血管支架來維持動脈導管的開放。左心發育不全症候群或是肺動脈瓣閉鎖的病人,血管支架可以用來維持動脈導管的開放。但 是太小的血管支架也可能會引起狹窄而造成更不幸的後果,因此血管內支架的使用必須特別謹慎。譬如右心室發育不全的病人,他的肺動脈瓣狹窄或肺動脈瓣閉鎖已 經被擴張了,可是右心室還不夠大,不足以維持整個肺部血循環時,我們才使用血管內支架來維持動脈導管的開放。

●堵塞術

最早做的先天性心臟病外科手術是開放性動脈導管的結紮。由心導管來堵塞開放性動脈導管也是最早做的介入 性心導管的堵塞術。Porstmann等人發明了Ivalon plug來堵塞開放性動脈導管;其成功率相高,且較不易造成栓塞的現象。不過它的缺點是只能使用在5歲以上的兒童。隨後Rashkind和Cuaso發展 了新的雨傘型和雙雨傘型的動脈導管堵塞術。這種方法在1980和1990年代初期使用得非常的多,但是它造成殘餘分流的情況高達20%以上,因而可能需要 第二或甚至第三個的堵塞術。因此許多人認為並不比外科手術來得划算。

自從螺絲圈堵塞術發明後對這方面的幫助較大。至於心臟中膈缺損的堵塞術比起動脈導管堵塞來得更困難,最 主要的問題是它的破洞必須要有邊緣可以卡住,而且缺損比較接近二尖瓣或三尖瓣,容易造成危險。縱使有以上的因素限制,近年來也有超過一千名的心房中膈缺損 的病人接受過經導管堵塞術。

至於心室中膈缺損的堵塞術,對於多孔肌肉型心室中膈缺損的堵塞術特別有幫助。因為這對外科醫生的手術而 言算是比較困難的。在膜性的心室中膈缺損方面,也可以用堵塞術來進行;不過因為它比較接近主動脈瓣膜可能影響到主動脈瓣膜的功能,甚至可能將來需要外科手 術來拿掉。很顯然地,比較大的膜性的心室中膈缺損或者不對稱型的心室中膈缺損之修補仍需要靠外科手術來治療。至於其他比較複雜的先天性心臟病在進行外科手 術的同時或手術之後,我們也可以利用介入性心導管術使接合的地方擴張,或關閉殘留的破洞。對於其他血管方面的異常,譬如主動脈到肺部的的側支循環、冠狀動 脈的 X管、動靜脈畸形,以及一些靜脈的側支循環,利用線圈的阻塞術可能比外科手術來得經濟有效而且安全。

●介入性心臟電器生理學

對於先天性或後天性開刀所引起的完全性房室阻滯或是病竇症候群的病人,目前通常是在心導管室內經由靜脈 路徑來做心跳節律器的植入術。而不像以前是利用外科手術在心外膜上植入。對於體重介於2.5-8公斤之間的嬰兒我們是用單腔系統的靜脈植入術,至於8公斤 以上的小朋友則可用雙腔系統的靜脈植入術。值得注意的是,因為嬰幼兒會長大,故所置入的導線管必須要夠長以因應將來身高的成長。

近五年來,在嬰幼兒方面介入性心臟電器生理學最大進展是對於心律不整的經導管的射頻燒灼術。絕大多數的 心律不整都可以利用這個方法來治癒。有許多嬰兒的心摶過速與附屬傳導路徑有關係,此狀況常在一歲以內就會自己好起來。不過還有許多心摶過速無法用藥物或其 他方法來控制,甚至可能導致心肌病變。以射頻燒灼術來治療這些頑固性的心摶過速可能相當有效。通常對於附屬路徑或者異位的心律不整病灶使用射頻燒灼導管 500KHZ的電磁波,溫度到達55C度左右便可以把病灶破壞掉。不過值得注意的是這些燒灼掉的疤痕可能會隨著心臟長大而長大而導致新的心律不整,但對於 有威脅生命的心律不整,依臨床上評估,可能仍有實施燒灼的必要。

至於兒童與青少年的W-P-W症候群,若他們不願意長期接受藥物治療,則更適合使用這種射頻燒灼術來治 療。另一重要的發展是「植入性的心臟內去顫器」。這種去顫器在兒童的使用上,現已經可以縮小到經由靜脈來植入,以便在突然發生心律不整時可以進行急救─通 常是在長的QT症候群或是肥厚性的心肌變病的時候。

●介入性心臟學及外科手術的利弊評估

介入性心臟學的發展無疑減輕了外科醫師的負擔。不過外科醫師花在開刀房的時間並不因而減少太多。原因是 雖然簡單的心臟疾病可以使用介入性心導管術來治療,可是較複雜的心臟病,譬如說左心發育不全症候群,這種病在過去幾乎是完全沒有辦法治療,可是在外科醫師 的努力之下已經是可以由手術治療的疾病了。而介入性心導管術也有它的併發症,譬如說血管的破裂,置入時線圈或支架等器具的掉落造成栓塞,動脈或靜脈的血栓 形成,以及放射線的暴露。目前我們只是站在介入性心臟學的開端,我們可能等待進一步器械的進步,使得先天性心臟病的治療開展更新的紀元。