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【川崎病】
馬偕紀念醫院小兒心臟科 陳銘仁 川崎病 ( Kawasaki disease ) 乃日本小兒科教授川崎富作於1961年首度發現並提出報告。自此,世界各國陸續都有病例提出,至今病例數已不下數萬,而以日本最多,其次是台灣、韓國、東南亞,在歐美則較少。1960及1970年代,川崎富作教授及其他學者剛提出此病例時,因其病變多出現在皮膚、結膜及口腔等部位,且常有頸部淋巴腺腫大情形,故稱之為黏膜皮膚淋巴腺症候群(Mucocutaneous Lymph Node Syndrome )。但嚴格來說,川崎病應該是一個症候群 (由數種症狀組合而成的),因為其診斷主要是依據病人的臨床症狀,故亦稱為川崎症候群(Kawasaki Syndrome)。 川崎病好發於五歲以下的幼童,其發生率在臺灣每年每十萬名五歲以下的兒童人口中約有17至25例。發生季節不一定,但以四到六月最多。川崎病的病因目前仍未明,可能是與感染及免疫的疾病有關。且國內外學者也曾提出各種論文報告,研究川崎病的發生是否與種族、體質、遺傳、生活習慣或文化背景等因素有關?但截至目前為止,並沒有任何一個理論或研究可以確切證實川崎病的真正病因。 川崎病主要的臨床症狀 :
其他重要的診斷參考和依據:
除了指端及肛門周圍的皮膚脫屑在發燒開始後十至二十天才出現,其餘症狀皆在急性期出現。川崎病的診斷標準是依據上述六項臨床症狀至少要有五項符合,才能診斷為川崎病。或雖只有四項臨床症狀,但病患有心臟血管的合併症,亦可診斷為川崎病。先前所提到的這些症狀都會慢慢地消失,事實上也不需要治療。如果沒有引起心臟血管併發症,川崎病並不會造成任何的傷害和威脅,而治療的目的是在避免造成心臟血管的併發症,尤其是冠狀動脈病變。 長久以來,就心臟病而言,所重視的是先天性心臟病。過去常見的後天性心臟病是風溼熱、風溼性心臟病。因其都是發生在比較貧窮、居住環境擁擠髒亂、社會經濟水準較低的地方,且抗生素的使用並不普及。然現今國民經濟水準提高,抗生素廣泛、有效的使用,加上醫學科技的進步,以致大大降低了風溼熱及風溼性心臟病的罹患率。反而此種原因不明會造成冠狀血管病變的川崎病卻愈來愈多。就目前而言,嬰幼兒或兒童期的後天性心臟病最常見的是川崎病。 |
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