中樞性尿崩症
馬偕兒童醫院 兒童內分泌科

病因
中樞性尿崩症,又稱神經性尿崩症(neurogenic diabetes insipidus),是抗利尿激素缺乏所致。
抗利尿激素之缺乏是由於視上核和室旁核功能缺損所致。其原因如表:
表 中樞性尿崩症的病因


病因

疾病

腫瘤

顱咽管瘤(craniopharyngiomas), 視神經膠瘤(optic gliomas), 母細胞瘤(germinomas), 組織球增多症(histiocytosis), 白血病(leukemia)

炎症

腦炎、腦膜炎、結核、黴菌感染

外傷

車禍、開刀

特發性

可能與自體免疫有關

其他

缺氧、窒息、腦室內出血

症狀
多尿(polyuria),多喝(polydipsia),夜尿或尿床。病童喜喝冰水或甜飲料。皮膚乾燥、蒼白、不易流汗。視病灶部位,可能會有生長遲緩、逐漸肥胖或消瘦、發燒、睡眠困難、性早熟或情緒障礙,視覺障礙等。若有高血鈉,常會導致抽搐。
實驗室檢查
每日尿量常大於4公升。尿液蒼白無色,比重低(1.001 - 1.005),滲透壓低(50 - 200 mOsm/kg H2O)。血漿中抗利尿激素(AVP)降低。7小時水分禁斷檢查(7-hr water-deprivation test)是常用的檢查,因其有危險性,故病人必須住院。
放射線檢查
顱部X光可見顱內腫瘤的徵象,如鈣化、鞍部膨大、腐蝕、骨縫合敞開等。顱部電腦斷層攝影(CT)與磁振造影(MRI)呈更精確的變化,是早期診斷的主要工具。
預後
視腫瘤的位置和良惡性而定。

治療
針對病因治療。
藥物治療
DDAVP (1-desamino-8-D-arginine vasopressin; dDAVP, desmopressin)噴鼻,1.25-15 mcg,通常 2.5 mcg (=0.025 ml),睡前投與。

外科治療
必要時,開刀切除腫瘤。


更新日期: 105 /3/13