小黃瓜的天空─認識嬰兒之『膽汁滯留症』
馬偕兒童醫院 李宏昌醫師

談到"嬰兒黃膽",大家多會想到: "新生兒黃膽"和"延遲性黃膽".前者指新生的嬰兒(尤其是第一星期內)產生的黃膽,主要是間接膽黃素過高,須要照光或換血治療. 後者則指超過兩星期以上的新生兒,仍然黃膽,可以是間接膽黃素過高,(或許仍須要照光或換血治療);也可以是直接膽黃素過高.直接瞻黃素過高的病人,絕大部份有"膽汁滯留".當膽汁滯留至一定的程度,病人的糞便顏色,將變淡乃至灰白.

 

嬰兒之膽汁滯留症大抵可分三大類:

1).肝外膽道阻塞(Extrahepatic biliary obstruction)

包含肝外膽管之閉鎖--俗稱膽道閉鎖(biliary atresia),或總膽管之狹窄 (stenosis),或總膽管之先天性囊腫(choledochal cyst)等.

2).肝內膽道稀少症(paucity of intrahepatic ducts)

肝臟內的膽小管有一定的數目,當少到一定的程度時,勢必影 響膽汁之排除,而導致膽汁滯留.

3).肝臟發炎

包含先天感染(CMV ,TORCH ,Syphilis…),後天感染(UTI, Sepsis……),或新陳代謝性疾病等.

 

用來鑑別診斷的一些檢查 :

  1. 肝功能檢查. 腹部超音波檢查
  2. 細菌檢查
  3. 病毒檢查
  4. 核醫檢查
  5. 肝切片
  6. 檢查腹部斷層攝影 / 核磁共振
  7. 腹部探測檢查
  8. 新陳代謝檢查

     

 

1 肝外膽道阻塞(Extrahepatic biliary obstruction)

總膽管之狹窄(stenosis),或總膽管之先天性囊腫(choledochal cyst)

是這組病人中,開刀預後較佳者.肝外膽管之閉鎖(俗稱膽道閉鎖biliary atresia)則沒那麼幸運.

 

*如果在2個月內接受開刀一般預後較佳,開刀的成功率高達86一90%(大便由灰白轉黃或黃綠,就表示開刀成功).

*如果在3個月後接受開刀,一般預後差,開刀的成功率約低於 20%.

*開刀成功並不意味一定可以痊癒.開刀後一年內一直維持著黃綠大便,而且完全不見黃膽,肝功能檢查正常,沒有肝硬化跡象者,才有可能痊癒(約佔所有開刀病患之1/6).以往,膽道閉鎖開刀病患之預後統計: *約一半在5歲內死亡,

     *另一半活過5歲 : 約2/3或多或少有肝硬化(liver cirrhosis)及食道靜脈曲張(會導致上消化道出血)現象

     * 真正完全正常者僅佔 1/6

 

開刀不成功,或開刀雖成功但後來有肝硬化者,唯一的解決之道 :  肝臟移植 (超過3個月以上才診斷者盡可能施以 肝臟移植)

 

『膽道閉鎖』開刀後之追蹤與治療 (預定表)

一、藥物:

1. 抗生素(Ampicillin ,Garamycin) 約注射l星期

開始餵食後,抗生素可改口服( Cefspan或Bactrium,b.i.d.直到黃膽消退 , 再

改為q.d.使用),一直到2歲止

2. 開始餵食後口服UDCA (Ursodeoxycholic acid,URSO) 13一15 mg/kg/day, t.i.d (一直至2歲止)。

3. 開始餵食後,Prednisone (2mg/Kg/day) 口服2星期,然後遞減,約1個月停藥

 

二、追蹤:

穩定的病人每星期 ~ 每月,定期追蹤給藥。

3一6個月做一次腹部超音波及肝功能檢查。

  1. 肝功能檢查異常者,給silymarin (70mg)l# q.d.
  2. 腹水 者,加aldactone (l 一2 mg/Kg/day , b.i.d ~ t.i.d)
  3. 肝門靜脈高壓portal hypertension嫌疑者,加做上消化道內視鏡
  4. 食道靜脈曲張(esophageal varices)者,給Inderal l mg/kg/day, b.i.d ~ t.i.d.

     

在1歲時,外觀仍有黃膽者,檢查血鈣及維他命D之濃度,並處理。在這之前如有骨折時,提前檢查血鈣及維他命D之濃度。

2歲內,有不明原因的發燒,或黃膽加劇,或糞便變淡、灰白, 須檢查是否 膽管炎 ?有無 敗血症 ?腹部超音波檢查是否有 肝內曩腫併發感染?

2歲時,如一切穩定,停抗生素及UDCA,做上消化道內視鏡。有問題者予以處理。沒有問題者,每年追蹤 1次,到5歲。有問題者,繼續追蹤治療。

短期內無法穩定進步者,應考慮肝臟移植的可能性

 

膽道閉鎖兒術後的飲食與照護

飲食:

膽道閉鎖的嬰幼兒,常有吸收不良的情形,以致營養狀況不佳,身高體重亦顯不足。營養狀況不佳更使病人復原緩慢,而且容易感染,造成更不良的預後。飲食該如何調整才能矯正這些缺失,使小孩能得到較足夠的營養呢?下面是一些飲食上的建議。

 

一、足夠的熱量,以供生長發育所需

可產生能量的營養素為:醣、蛋白質、脂肪。飲食原則主要是高熱量低脂肪之飲食,且適量調高蛋白質,並做成軟質的型態。因此,碳水化合物(醣類)就成為重要的熱量來源。

醣類普通存在於各種食物中,尤其是我們所謂的主食(五穀根莖類),此類食物包含有米、飯、麵、芋頭、馬鈴薯、地瓜、紅豆、薏仁、、、但要強調的避免在此類食物中加入過多的烹調用油,換句話說;白米飯、麵條的供應型式會比炒飯、炒麵的供應為佳,此外,增加熱量的方法,也可酌量的添加寡醣類如美強生公司的葡力康(Moducal),較大的孩童除了葡力康外,還可使用益富公司的益富糖飴

 

二、如何供給蛋白質

蛋白質的代謝與合成,和肝臟關係密切。肝硬化的病童,血中的白蛋白值常會比較低,這也是造成腹水的主因之一。除了急性期用注射的方式補充外,平常可在飲食上適量的提高蛋白質的攝取,如脫脂奶粉、肉、魚、豆、蛋的補充,但若病童血氨指數過高有昏睡、精神不佳時,必須限制蛋白質的攝取,否則會加重昏迷的症狀。

三、適量中鏈三酸甘油脂的攝取

油脂依其化學構造有長鏈、中鏈、短鏈。一般的食用油大多長鏈,它必須要經胰臟的脂肪酵素分解,加上膽鹽的幫忙,才能被吸收。而中鏈脂肪則可不經胰臟及膽鹽,直接被腸吸收,並經門靜脈進入肝臟。因此,黃膽病兒無法吸收脂肪時,可藉食用中鏈脂肪而獲得能量。但因為此類油脂缺少了人體所需的必需脂肪酸(所謂必需脂肪酸是指無法由人體自行合成的,長期缺乏時會產生一些皮膚症狀,如濕疹、皮膚炎、、、等),因此不可以中鏈脂肪完全取代烹調用油;另,由於它的吸收速度較快,建議少量多餐的使用較適合。市售的嬰兒奶粉中含中鏈脂肪的產品有:Pregestimil ,Alfare, Pepti-Junior,Portagen,及所有早產奶粉等等。專門的中鏈脂肪產品有兩種型式,一為油液狀的(如美強生公司的MCT oil),為100%的中鏈脂肪,一亳升的MCT可產生8.3kcal(卡)的熱量,適用於拌於菜餚中:另一粉狀的產品是三多公司的三多高熱能膳療粉末油脂,它可以溫水沖泡飲用或混合入牛奶、果汁及流質飲食之中,其成份是中鏈脂肪酸和黃豆油的比例為6:1,它一克的粉末有7.08kcal(卡)的熱量,三大營養素:蛋白質、脂肪、醣類的比2.2:71.2:25。特別給您的提醒是含有中鏈脂肪酸的產品不可用塑膠容器盛裝,不可置於日光,以防氧化變性。

 

四、當病童有腹水或水腫及食道靜脈曲張時飲食的注意為何?

當有腹水或水腫時,飲食上可略為調高蛋白質,但要降低食鹽的攝取。食鹽中的「鈉離子」會使使腹水及水腫更為嚴重。含鈉高的調味品有食鹽、醬油、味精、黑醋、蕃茄醬、沙茶醬,除了這些調味品外,在食物的選擇上切記的要點是要新鮮,加工食品儘量不採用。低鹽的飲食,較難下嚥,如何使病童開胃也是對雙親的一大挑戰,建議您可用白糖、白醋、蔥、薑、蒜、肉桂、五香、花椒、胡椒粉、香菜、檸檬汁或用糖醋或溜的烹調方法來增加美味。若有食道靜脈曲張時在食物的質地上需注意,必需要質軟、滑潤、較小的顆粒,避免粗糙食物造成食道靜脈破裂出血,如此一來反而增加疾病的複雜及危險。

 

五、脂溶性維生素的補充

維生素依消化吸收的途徑可分為水溶性及脂溶性,膽道閉鎖的病童由於脂肪的吸收較差,相對的脂溶性的維生素也較易缺乏,除了靠注射補充外,食物中的來源也不可輕忽。現在就分別介紹脂溶性維生素(A、D、E、K)缺乏時所產生的症狀及如何由食物補充。

維生素A:

缺乏維生素A易患有夜盲、乾眼症,也會影響骨骼,牙齒及組織的成長。

深黃或深綠的蔬菜水果中含量豐富,如木瓜、芒果、人參、地瓜、菠菜、蕃茄;動物性食物中如魚肝油、內、蛋黃。但是動物性食物中脂肪的含量也較高,食用時要限量。

維生素D:

缺乏時易有佝僂病、骨質疏鬆、骨折。

又被稱為日照維生素,有足夠的日曬就可製造足夠,食物中含量較多的有內臟、蛋黃等。

維生素E:主要存在於植物性油、深色蔬菜、豆類。

維生素K:深色蔬菜含量豐富,如菠菜、甘藍、內臟、蛋黃,但

有黃疸出現、凝血時間異常時較建議以注射方式補充。


更新日期: 104 /9/8

 

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