小黃瓜的天空---談嬰兒膽道閉鎖症
馬偕兒童醫院 江椿彬醫師 李宏昌醫師

馬偕醫院有一個病友會團體「小黃瓜俱樂部」,成員超過200位。「小黃瓜」是「嬰兒膽道閉鎖症」病兒的暱稱,已經用了有近20年。

如眾所知,黃疸是新生兒時期最常見到的問題,一般足月兒正常新生兒之「黃疸」,在出生後二週內,黃疸應逐漸消退。持續時間超過14天以上者,我們稱「延長性黃疸」。哺餵母乳常會有延長性黃疸;由於近年政府大力推廣母乳哺育,民眾對「母乳對baby最好」的觀念逐漸覺醒,產後餵母乳的比率有明顯提升,相對的,延長性黃疸的嬰兒也增加了。

延長性黃疸的嬰兒當中,有一部分是「膽汁滯留症」的嬰兒。「膽汁滯留症」意謂膽汁分泌後無法排到腸道,因而產生一系列的症狀與徵候。這當中,我們特別關注「膽道閉鎖」。
膽道閉鎖發生率在東方嬰兒約為1-3/10,000,西方嬰兒約0.4-0.8/10,000。台灣膽道閉鎖症的發生率大約為萬分之三,為新生兒主要的肝膽疾病之ㄧ。膽道閉鎖的初期症狀以延長性黃疸及解出灰白色大便為主,少數的膽道閉鎖症病兒初期的大便仍略有淡黃色,但終究會逐漸解出灰白的大便。膽道閉鎖診斷不易,一經確定診斷後應儘早進行手術治療。西元1968年日本葛西(Kasai)教授首創肝門腸道吻合手術(葛西氏手術),幫助許多膽道閉鎖兒存活下來。葛西氏手術將阻塞的肝外膽管切除,目前已成為全世界認同治療膽道閉鎖的方法之一。「手術成功」意謂膽汁不再滯留,臨床上在開刀後大便顏色可以逐漸轉黃。只是,「手術成功」不代表這個嬰兒「痊癒」!手術失敗者,或者肝臟無法恢復正常以致硬化者,目前認為肝臟移植是唯一的方法。

「小黃瓜」的預後,有兩個重要因素,「開刀時間點」與「術後照顧」。顯然的,葛西手術施行的時機,如果在肝臟機能尚未被破壞之前進行,手術成功率會更高。西元1978年,日本葛西教授首先提出報告,出生60天內接受手術,術後達到良好膽汁流量比率為91%,61-70天為56%,71-90天為38%,每延後10天左右手術,膽汁順利流出率下降約一半。須注意,這些是統計數字,愈早開刀愈好雖是定律,但並無意謂60天開刀就成功,61或62天開刀就會失敗。這是很多臨床上的迷思!查閱近年來發表「膽道閉鎖開刀時間點」的醫學文獻如下:西元1997年美國Altman醫師提出7到10週與小於7週內接受手術,不會增加手術失敗的風險。西元1997年英國Davenport醫師的研究發現年齡超過100天大接受手術會影響存活率。西元2001年 美國Schoen醫師建議膽道閉鎖病兒年齡超過75天大不是接受葛西氏手術的禁忌。西元2003年日本Dr. Nio進行日本膽道閉鎖協會大規模研究,分析 1381位膽道閉鎖病兒,提出90天大以內接受葛西氏手術對膽汁順利流出率的影響不明確,但是超過90天大會惡化膽汁順利流出率。西元2010年, 香港Wong醫師的研究提出年齡100天內接受葛西氏手術,病兒的年齡不是一個影響手術成功的重要角色。

膽道閉鎖是一個不容易診斷的疾病,過去經驗,家長警覺要看醫生大多在6星期左右,確定診斷,一般需約1到2週的時間,因此很多病兒接受手術時間會超過60天。馬偕醫院是醫學中心,是後送醫院,因此有許多是超過60天才開刀(最大的是6個月)的經驗,但我們的術後5年存活率,與日本葛西團隊相差不多,足以證明「術後照顧」是非常重要的!

「早期診斷,儘早接受手術」是治療膽道閉鎖的不二法則。近年由台大張美惠教授提出「健保手冊的大便卡」,幫忙對嬰兒糞便顏色的辨認,就是希望有助於家長及早警覺「膽汁滯留症」的可能,及早看醫生,早期診斷,儘早接受治療。盼所有小黃瓜的天空,天天晴空萬里!

 

References:
1. Morio Kasai, Hiroshi Suzuki, Eisuke Ohashi, Ryoji Ohi, Tsuneo Chiba, Okamoto. Technique and results of operative management of biliary atresia. World J Surg 1978; 2: 571–80.
2. Ohi R, Nio M, Chiba T, Endo N, Goto M, Ibrahim M. Long-term follow-up after surgery for patients with biliary atresia. J Pediatr Surg 1990; 25:442-5.
3. R. Peter Altman, John R. Ully, t Jonathan Greenfeld, et al: A Multivariable Risk Factor Analysis of the Portoenterostomy (Kasai) Procedure for Biliary Atresia. Annals of Surg 1997; 226(3), 348-355
4. Davenport M, Kerkar N, Mieli-Vergani G, et al: Biliary atresia: The King’s College Hospital experience (1974-1995). J Pediatr Surg 2:479-485, 1997
5. T. Schoen, Hanmin Lee, Kevin Sullivan, et al: The Kasai Portoenterostomy: When Is It Too Late? J of Pediatr Surg 2001; 36:97-99
6. Masaki Nio, Ryoji Ohi, Takeshi Miyano, et al: Five- and 10-Year Survival Rates After Surgery for Biliary Atresia: A Report From the Japanese Biliary Atresia Registry. J of Pediatr Surg 2003, 38(7):997-1000
7. K.K.Y. Wong, P.H.Y. Chung, I.H.Y. Chan, L.C.L. Lan, and P.K.H. Tam. Performing Kasai Portoenterostomy Beyond 60 Days of Life Is Not Necessarily Associated With a Worse Outcome. JPGN 2010;51: 631–634

 

更新日期: 104 /9/8

 

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