白血病
小文是個4歲的男孩，非常活潑外向，但是最近1個月來，臉色愈來愈蒼白，輕輕碰撞，身上就出現瘀青，食慾減退，有時也容易發燒。媽媽於是帶他去看小兒科醫師，醫師注意到他有貧血及肝脾腫大的現象，就請小文去抽血，結果發現嚴重貧血，血紅素值只有5g/dl（正常4歲小孩血紅素值應大於11g/dl），血小板只有4萬/mm3（血小板正常值14∼45萬／mm3），白血球數目4萬3千/mm3（白血球正常值4千∼1萬／mm3），而且不正常的血癌細胞占了白血球總數的94％。醫師告訴小文的媽媽，小文罹患了白血病，必須住院接受檢查及治療。檢查的結果小文罹患了急性淋巴性白血病，必須接受2年半的化學治療。
簡介
白血球負責對抗外來的微生物，是身體的防禦部隊，它和紅血球、血小板同樣是由骨髓製造。骨髓之中，造血細胞在分化成熟過程中停止在某一階段，無限制的增殖，使得正常的血球受到抑制，就產生白血病（Leukemia），俗稱「血癌」。
型態分類
小兒白血病中約98％為急性，其餘約2％為慢性骨髓性白血病。詳細分類請見表12-1。
急性白血病（Acute Leukemia）的診斷必須抽取血液和骨髓做抹片檢查（見第1章圖1-4、彩圖一∼四），由抹片上可看出血癌細胞的型態特徵。急性白血病依型態分類，可分為「急性淋巴性白血病（Acute Lymphoblastic Leukemia; ALL）」及「急性骨髓性白血病（AML）」，或稱為「急性非淋巴性白血病（Acute Non-Lymphocytic Leukemia; ANLL）」。除了型態學上的分類，白血病還可以依其細胞表面的免疫抗原、染色體檢查及更近期的分子生物學檢查做更詳細的分類。以下分別就型態學、免疫抗原及染色體變化預測預後及決定治療方式三方面加以介紹：
1.以型態學區分：
(1)急性淋巴性白血病：
a.L1型急性淋巴性白血病：最常見，占80％。
b.L2型急性淋巴性白血病。
c.L3型急性淋巴性白血病：一般表示為B細胞，只占1∼2％。治療同B細胞淋巴瘤，使用短而強力的化學治療，與一般急性淋巴性白血病需治療2∼3年的方式不同。
(2)急性骨髓性白血病：
a.M0：未分化（Undifferentiated）
b.M1：骨髓母細胞無成熟現象（Myeloblastic Leukemia without Maturation）
c.M2：骨髓母細胞有成熟現象（Myeloblastic Leukemia with Maturation）
d.M3：前骨髓細胞（Promyelocyte）
e.M4：骨髓及單核球細胞（Myelomonocytic）
f.M5：單核球細胞 （Monocytic）
g.M6：紅血球母細胞 （Erythroleukemia）
h.M7：巨核細胞 （Megakaryocytic Leukemia）。
2.以免疫抗原區分：
(1)急性淋巴性白血病：
a.Common ALL：最常見，占60％，預後也最好。
b.Pre-B ALL：占15％，預後稍差。
c.B-ALL：只占1∼2％。治療同B細胞淋巴瘤，為期短（2∼3個月）而強力的化學治療。與一般急性淋巴性白血病治療2∼3年不同。
d.T-ALL：占15％，患者一般年齡較大，發病時白血球數目較高，預後稍差，但是若使用較強力的化學治療，也有不錯的成績。
(2)急性骨髓性白血病：急性骨髓性白血病也有其特屬的細胞免疫抗原，尤其M7型的診斷常需依賴特有的標記。
3.以染色體變化預測預後及決定治療方式：
(1)急性淋巴性白血病：
a. 染色體數大於或等於53及隱藏式的染色體12及21轉位（第12對及第21對染色體的位置互換）預後良好。
b. 費城染色體（染色體9及22轉位）以及嬰兒好發的染色體4及11轉位則預後差。
(2) 急性骨髓性白血病：
a. 染色體8及21的轉位：占8∼10％，多為M2型，預後中等。
b. 染色體16之反向：也占8∼10％，多為M4型，預後不錯。
c.染色體15與17的轉位：為M3型所特有，預後極佳。
發病率
白血病是最常見的兒童癌症，占台灣兒童癌症36％。小兒得到白血病的機率為1/2,800，台灣地區每年約有2百例新病例。根據台灣兒童癌症基金會所公布的兒童癌症分類統計，直到目前，白血病仍是兒童癌症第一位，約占36％（圖12-1）（財團法人中華民國兒童癌症基金會，2001）。家中若有人罹患白血病，其兄弟姊妹罹病機會較正常人提高約4倍。
兒童急性淋巴性白血病發生率約為急性骨髓性白血病的3倍，每一個年齡皆可能罹患白血病，急性淋巴性白血病發生率最高的在出生到15歲間，尤以3∼5歲為最高峰，急性骨髓性白血病則大人、小孩機率差不多（圖12-2）（財團法人中華民國兒童癌症基金會，2001）。
臨床症狀
發病時間非常短，約幾個星期。其症狀如下：
1.貧血：正常紅血球受到血癌細胞的侵犯，無法形成，所以貧血。患者臉色蒼白、食慾減退、活動力減退，甚至因極度貧血導致心臟衰竭、呼吸困難、心跳加快。
2.出血：正常血小板因血癌細胞侵犯，無法形成，容易出現瘀青、出血斑點等。
3.不明原因發熱：血癌細胞迅速成長，破壞迅速，會使得新陳代謝亢進，可以引起幾個星期、甚至數月不明原因發燒。另外，由於正常白血球無法形成，造成抵抗力差，易感染而發燒。
4.器官腫大：血癌細胞侵犯到肝臟、脾臟、淋巴腺、胸腺等，造成器官的腫大。某些骨髓性白血病會造成牙齦肥厚或在皮下組織形成腫瘤。
5.骨頭疼痛：血癌是由骨髓開始再往外侵犯，骨髓膨脹，骨膜受到拉伸，所以引起疼痛，膝蓋的上下方最明顯。
治療
急性淋巴性白血病
六○年代因為醫學不發達，治癒率極低，但近數十年來由於抗癌藥物的發明，以及發現必須消滅隱藏在中樞神經的血癌細胞，強化前期的化學治療以及進步的支持療法（見第7章相關部分），使得急性淋巴性白血病整體治癒率已達約75％。
急性淋巴性白血病的治療約需2∼3年，治療大致採用台灣兒童癌症研究群的治療法，除了分成4個階段的藥物治療外，還有中樞神經預防。
藥物治療
1.引導緩解：引導期目的是使用3種或3種以上的藥物，使血癌細胞數目降至1％以下，而引導骨髓恢復正常造血功能，此時病人的血球數目恢復正常，而血癌引起的症狀也消失，這就是所謂的緩解。期間約4∼5週。若達到緩解後即聽信祕方而停止治療，則經過幾個月至1年多白血病會復發。
2.鞏固療法：使用不同於引導期的藥物，再乘勝追擊，使得血癌細胞小於萬分之一，期間約幾週。
3.再引導期：鞏固療法不久後再一次類似引導期的治療，約需數週，此有助於治癒率的提升。
4.維護期：每日服用藥物，定期給予加強藥物，一直到結束治療。
中樞神經系統的預防
多數使用腰椎注射，就是把化學藥物注射到脊髓液內，抗癌藥物可循著脊髓液來消滅躲藏在中樞神經的癌細胞。對於特高危險的病人，例如T細胞型，發病白血球大於10萬／mm3，除了腰椎注射外，常需加上鈷六十的腦部放射。
骨髓移植
對於少數白血病細胞有特殊染色體轉位的特高危險群，或不易達成緩解者，以及骨髓早期（指達緩解後18個月內）復發的急性淋巴性白血病，若可能的話，可在緩解後做異體骨髓移植。
哪些機構提供骨髓配對的服務？
要做骨髓配對，必須先抽血檢驗患者與兄弟姊妹的HLA（人類組織抗原）。一般教學醫院大都有這項檢驗，每個兄弟姊妹相合的機率為1/4。若兄弟姊妹均不合，而仍然必須做骨髓移植才能存活的話，可嘗試慈濟的骨髓資料庫，患者的醫師會安排相關事項。另臍帶血資料庫也可提供配對服務，也是另一項造血細胞的來源。
急性骨髓性白血病
同急性淋巴性白血病。先接受引導治療，約需6週，達緩解後，若有組織抗原相合的兄弟姊妹，則可考慮進行骨髓移植，由化學治療起算有50％的治癒率。若不做骨髓移植，則須接受強力的鞏固等化學治療，約8個月，治癒率也可達50％。
慢性骨髓性白血病
分兩型，幼年型及成人型。幼年型很少見，預後極差，治療為骨髓移植。成人型較常見，與大人相同。白血病細胞有費城染色體（即染色體9及22的轉位）。發病時常是偶然抽血時才發現白血球數極高。病人常有巨大的脾臟，如果不治療，將來會轉變成急性白血病而死亡。治療以異體骨髓移植為第一選擇，能有70％治癒率。若無法做骨髓移植，則使用干擾素、hydroxyurea及Ara-c，至少可延緩它由慢性期轉化為急性白血病的時間。
目前大人的慢性骨髓性白血病有另一種治療選擇：口服的Glivec（STI571），效果相當不錯。但尚無法確定使用在兒童身上是否安全，所以目前還無法用來治療兒童的慢性骨髓性白血病。
小朋友若有貧血、瘀血、不明原因發熱、關節疼痛等現象，需請專業醫師評估，密切注意追蹤。若不幸診斷為白血病，也請勿灰心喪志，大部分的白血病是可以治癒的，應相信醫療團隊，與醫師配合，一起努力治癒白血病。美國最早的白血病病童都已做了祖父，不是最好的證明嗎？