談周腦室白質軟化症 ( Periventricular Leukomalacia, 簡稱PVL )

馬偕醫院小兒科主治醫師 何啟生

     周腦室白質軟化症是指未完全成熟的腦組織,因為缺氧或血流量不足等因素,

造成圍繞腦室旁的大腦白質凝固性壞死而形成的傷害。

它的發生率在出生體重小於1500公克的早產兒有7.5%, 而在出生體重小於

1750公克者為6.4%。 它發生的位置,常常是兩側性但不一定對稱,沿著側腦室

兩旁的大腦白質,他可侷限在側腦室後部的三角或枕角部位,影響到視覺放射

(optic radiations);也可延伸至側腦室體部或額角兩旁。由於PVL好發的部位

在大腦半球的內緣上部,影響到主管下肢的神經傳導徑路,這也可以解釋何以

PVL亦造成痙攣性兩側下肢麻痺 (spastic diplegia) 的後遺症。

 

病因及病理:

周腦室白質軟化症可由各種因素所引起的低血壓而形成,常見的致病因為窒息缺氧

和敗血症。他的病理成因是由於動脈血流的梗塞所形成,而易引起梗塞的部位在二

條或二條以上動脈灌注的末梢分水嶺處 (watershed circulatory regions),在足月是位

於三條大腦動脈分流之間,可影響到皮直及皮直下的腦組織;在早產兒,梗塞的位

置在離腦室穿越動脈 (penetrating ventriculofugal arteries)和向腦室腦實質動脈 (

ventriculopetal parenchymal arteries)的最終交會處,正好是周腦室白質,約離腦室壁

3至10 mm處。

周腦室白質軟化症的病理變化可見到周腦室白質呈現病理特徵的凝固性壞死,一段

時間後有小神經膠質、星形細胞 和血管增生,進而液狀化,最後形成空腔。

 

臨床徵狀和病程:

周腦室白質軟化症較早產兒的周腦室─腦室內出血晚發生,一部份也可合併發生,

臨床上他可毫無徵狀,但可追溯到一些引起低血壓缺氧的病因,也可以表現出這些

病因的臨床徵狀。診斷須依賴顱部超音波的檢查,最早可在出生後四到十天大時被

發現,它在超音波影像的最初表現為腦實質內超音波高密度顯像。它可漸漸進行,

而在三至六週大時成為囊泡狀,也可消失而在超音波上外觀正常,但在幾週後出現

囊泡狀PVL。而這些囊泡常常在數週之後逐漸消失,演變成側腦室的不規則擴大和大

腦白質的萎縮。

 

預後:

PVL在神經發育上的預後很差,有75% 至100% 的危險性將來有運動障礙,較少比例

的病人也會有認知障礙。局部或單側的PVL將來大的障礙機率較少些,馬偕醫院於

1984至1989年收集24例PVL的報告病例中,追蹤時間由一年半至四年,其中只有1例

的神經發育正常,此病例的PVL為位於左側額角旁的單一囊泡狀PVL。 除了會造成運

動障礙如腦性麻痺之外;根據報告,PVL和將來身體上的障礙如視覺、聽覺障礙和痙

攣抽搐,尤其是嬰兒點頭痙攣 (infantile spasm),也有著相當的關連。PVL造成腦性

麻痺後遺症的比率,Paneth et al.(1994) 從1985年至1993年統計15篇關於PVL的論文,

結果顯示全部累積有358個病人中,腦性麻痺後遺症佔了212位(59%)。