馬偕紀念醫院小兒外科主任 許錦城醫師

新生兒出生後，會有正常的黃疸，但此種生理性黃疸絕不會超過兩個星期；若持續有黃疸發生，就必須懷疑有無膽道閉鎖的可能性。

先天性膽道閉鎖的發生率並不多見，一萬至兩萬分之一，嬰兒會有明顯的黃疸，且大便呈白色，核子醫學檢查及腹部超音波可幫助診斷，但有些病例在術前尚無法診斷，須接受剖腹探查及膽管X光照影，加上肝組織切片檢查，才能確定診斷。

此種疾病在早期，葛西氏手術尚未發展以前，幾乎無法活過十二個月大。自從1959年後，葛西氏手術發展迄今，已可使大部份病患存活，再加上近年來肝臟移植的發展，絕大多數病患已可長期存活，且可結婚生子。

葛西氏手術是將閉鎖的膽道及肝門區，全部切除，以空腸為一新的膽道，吻合於肝門區，使肝內小膽管可分泌膽汁入空腸而至膽道，若手術成功，則黃疸消退，大便是金黃色，病人有可能就此痊癒，但有些會有併發症。

最常見的併發症為膽管炎，決定因素為細菌及膽汁淤積，原本空腸道所取代的膽道本身有正常的細菌，會由空腸所取代的腸道迴升且 因術後膽汁易淤積，而造成膽管炎；若能及時治療可緩解，而無後遺症；但無及時治療，且重覆感染，恐會使僅存的小膽管閉鎖，而終將回到原點。

此外約有40%至60%會發生門脈高壓之併發症，對於手術後無法達到黃疸消退之病患，因持續肝臟的破壞，肝硬化引起門脈高壓乃在所難免；但有些病患即使黃疸消退，也會引起門脈高壓不可不慎。

門脈高壓在臨床上，會引起食道靜脈曲張及出血，脾臟腫大，甚而血小板減少；可經由內視鏡固化物注射或結紮，嚴重者須手術結紮出血之血管，甚或摘除脾臟。

另一長期之併發症為脂溶性維生素缺乏及脂肪吸收不良，可以補充之方式給予維生素A、D、E、K及中鏈脂肪。肝臟移植，為係留給無法經葛西氏手術成功之病例，或其併發症無法控制之患者；由於目前肝臟移植技術及抗排斥藥的發展，成功率已大為增高，且無需等屍體捐贈，可由活體(父親或母親)的左葉肝臟給病童，因此將可使更多的病童，無須因等待肝臟而病逝，此乃病患之福音