瓦登伯革氏症--聽力障礙的治療與復健
Updated 2005/5/10

  
Waardenberg's syndrome所致的聽障,其機率約在50%左右,多數是感覺神經性聽障,且其程度不等。一般最好在一歲以前,就必須予以確認。開始規劃治療及復健之方針。首先必須予以孩子配帶合適的助聽器,以期儘早刺激腦部之聽覺中樞(一般腦的可塑性在三歲以前是最好的)。配帶助聽器後半年,若能將孩子的聽力閥值提升至50分貝以內,再加上合適之聽語復健,孩子的聽語能力,當可進步到溝通良好的階段。反之,若雙耳之聽力仍在60分貝以下,必須考慮手術植入「人工電子耳」,再加上長時間的聽語復健。

聽語復健工作必須由聽力醫學醫師來責成,並由相關人員幫忙。其中,聽力檢查師及聽力科學家必須評估聽障之程度,選配助聽器及人工電子耳術後之mapping及tuning。而語言治療師負責語言之矯正及訓練,這包括讀唇能力的強化。聽障老師則可指導家長做聽語復健,在家中可加裝各種環境型助聽器(如:鬧鐘、防火),在學校則負責改善教室之噪音及加裝F.M.助聽語以利孩子之學習。

總之,Waardenberg's聽障孩子,經由團隊的醫療人員,配合家長關心及社會合作,必能讓聽障小孩利用其殘存之聽力,發揮最大的語言溝通能力,以利其能獨立生活。


幼兒聽障,早期診斷的重要性:

正常幼兒出生時,其外耳、中耳及內耳耳蝸已成形;亦即出生嬰兒即有聽力。另外,就大腦的聽覺中樞而言,是在出生後,後天的外界聲音不斷的刺激,到了三歲左右,才大致發育完整。反之,過了三歲以後,腦的可塑性(Plasticity) 逐漸變差。因此;先天性聽障的小孩,若能及早診斷與復健時,其腦聽覺中樞才得以發育。反之,太晚治療時,效果自然不好,其發展出正常聽語的能力便不甚理想了。


助聽器的作用為何?

  1. 當聽障患者,無法由藥物及手術予以改善時,便需要借助聽器的幫忙。
  2. 助聽器可以幫助聽障者聽的比較大聲一點,但並無法令之恢復正常聽力。然而,它一定可以令病人聽的比較清楚。
  3. 助聽器的基本構造有三大部份,分別是麥克風、擴大器及接受器;另外多數的助聽器需有一耳模置入耳道,以為聲音傳導之用。換言之,它可以將外界聲音加以放大。
  4. 助聽器有四大類型。分別是體型(口袋型)、眼鏡型、耳後型及最近流行的耳內、耳道型。


人工電子耳是什麼?

對於兩側耳均大於90分貝之極重度聽障者,其佩戴助聽器均無效時,可以考慮人工電子耳。它係一組細小電子裝置,必須開刀植入內耳。其運用於醫學之歷史約有二十年。全世界已有上萬名病例。

全聾之患者,其內耳細胞幾已乎完全消失。為其內耳神經通往大腦之路徑仍然是通暢的。電子耳乃是將電極植入內耳直接刺激神經。在此一電極外面,有一接收環置於皮下。另外有一組語言處理器,如同體型助聽器般的大小帶在身上。

基本上,任何聽障者之復健應優先考慮助聽器,以其費用較低,且裝帶上較簡單。而相對地,人工電子耳之花費約0至70萬,且手術後仍須長時間聽語復健,且不能使原音重現的。


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