兒童心臟科

在門診我們常常可以看到一些父母親帶著嬰幼兒來求診，主訴是吃奶時嘴唇會發黑、四肢發紫、臉色暗藍，這些情況在醫學名詞上都稱為發紺。所謂發紺在定義方面是指：血液中不飽和血紅素的含量超過每 100 ㏄ 3-5 g 以上，從外觀就可以發現發黑發紫的現象。不過這和病人血色素的高低有相當密切的關係，一個貧血的病人可能他缺氧或實際發紺的情況相當嚴重才會從外表被發現出來。而多血症的病人或血紅素太高的病人可能只有輕微的發紺便很容易從外觀看出來，這是因為他體內每 100 ㏄的不飽和血紅素的較高所致。

一般所指的發紺分為中心性的發紺和末梢性的發紺。所謂中心性的發紺是真正因為血中不飽和血紅素的指數太高所造成的。而末梢性的發紺常常是因為寒冷、沒有保暖、緊張、驚嚇、休克等等使周邊血管收縮，使得皮膚比較冰冷發黑，所造成的稱之為末梢性發紺。這種末梢性的發紺並不是真正的發紺。末梢性的發紺是因為周邊血管收縮所導致，例如：緊張、害怕、休克、寒 冷、衣服不夠保暖等等，只要解決這些問題其發紺的情況便可改善。

至於中心性的發紺是真正的發紺。在新生兒及嬰幼兒中心性的發紺最常見的原因包括：呼吸道方面最重要的是肺部的疾病，以及心臟、中樞神經、血液及代謝方面的問題。肺部方面的問題包括：肺炎、肺部塌陷、肺水腫、積水以及肺部先天的異常。中樞神經方面則例如：腦炎、腦膜炎、意識不佳、痙攣等等所引起的。血液方面如變性血紅素血症也會發現有發紺的情況。至於家長所最擔心的就是發紺性的先天性心臟病。

究竟要如何來分辨這些原因所引起的發紺？從外觀上如果一個病人呼吸微弱、呼吸不規則、吸奶的力量不強、病人有痙攣、意識不佳等等情況，我們可以懷疑可能因為中樞神經的問題所引 起的發紺。如果病人呼吸又快又吃力，則我們必須懷疑是肺部和心臟的問題所引起的。我們用高濃度的氧氣給病人呼吸，如果血中的氧氣濃度可以大大的提高，我們可以合理的懷疑它是肺部的問題所引起的。可是如果血中氧氣增加不多或絲毫沒有增加，那我們就必須要懷疑可能是發紺性的先天性心臟病所引起的。

最常見的發紺性先天性心臟病是法洛氏四合症，當然還有其他比較少見的如：肺動脈瓣閉鎖、三尖瓣閉鎖、大血管轉位、肺靜脈連接異常、單心室、持續性動脈幹、右心或左心發育不全、Eisenmenger 症或更少見的複雜性先天性心臟病。

診斷這些發紺性先天性心臟病最主要的利器除了臨床病史、理學檢查以外，心臟超音波是最重要的檢查之一。因此，新生兒及嬰幼兒的發紺，如上面所說的並不全都是因為心臟病所引起

的，也有可能是血液、肺部、中樞神經系統疾病或者只是因為比較寒冷，甚至是嬰幼兒屏息呼吸所造成的。當然，常見有些病人在鼻子或嘴巴周圍甚至額頭發現「青筋暴露」，父母親也會擔心是發紺，事實上這些只是局部的靜脈叢較明顯而且皮膚較薄所引起的，並沒有所謂真正發紺的問題。